[EP-079]

Üç vaka nedeni ile Szögren Sendromu ile ilişkili Kistik Akciğer Hastalığı

¹Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Kayseri
²Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Fizik Tedavi Ana Bilim Dalı, Kayseri
³Erciyes Üniversitesi Tıp fakültesi Patoloji Ana Bilim Dalı, Kayseri
⁴Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Radyoloji Ana Bilim Dalı, Kayseri

Kistik akciğer hastalıkları; akciğer grafisinde en geniş çapı 1cm’den daha büyük ve ince duvarlı (duvar kalınlığı < 4mm) azalmış dansiteli, kenarları sınırlı, akciğer alanlarıdır. Kistik akciğer hastalıkları; akciğerin langerhans hücreli histiositosis-X’i, lenfangioleiomyomatosis, çeşitli amfizem türlerini ve havayolu hastalıklarını kapsar. İlave olarak, kistik akciğer hastalıkları, balpeteği kistleri ile; idiopatik pulmoner fibrosiste ve ince veya kalın duvarlı kistleri ile; Pnömosistis carinii pnömonisinde ortaya çıkabilir. İstisnai olarak Szögren sendromlu akciğerinde hava kistleri olan çok az vaka tanımlandı. Burada Szögren sendromu ile ilişkili nadir bir durum olan kistik akciğer hastalıklı 46, 48 ve 45 yaşlarındaki 3 bayan hastayı sunuyoruz. Hastalardan biri hastanemize ateş, hemoptizi ve nefes darlığı ile başvurdu. Diğer iki hasta herhangi bir şikayeti olmayan latent Szögren sendromlu hastalardı. Her üç hastanın akciğer grafisi ve bilgisayarlı akciğer tomografilerinde intersitisier gölgeler, yer yer hava hapsi, hiperlusensi ve buzlu cam alanları, ve multiple hava kistleri ( en büyüğünün çapı 8 cm) mevcuttu. Solunum fonsiyon testlerinde küçük hava yolu hastalığı, azalmış difüzyon kapasitesi ve bronkoalveolar lavaj muayenesinde artmış oranda lenfositler mevcuttu. Üç vakada akciğerin bronkoskopik yolla alınan transbronşial akciğer biyopsilerinde alveolar septumlarda kalınlaşma ve mononükleer hücre infiltrasyonunu görüldü. Daha sonra hastalardan bir tanesine başka bir merkezde yapılan açık akciğer biyopsisi materyali tamamen Szgren sendromu akciğer tutulumu ile uyumluydu. Hava kisti ve bül şekillenmesinin mekanizması peribronşioler mononükleer hücre infiltrasyonuna bağlı havayolu daralmasının neden olduğu check-valf mekanizma nedeniyle olduğu söylenebilir.. Üç hasta oral kortikosteroidler veya metotroksat veya azothiopurin ve bronkodilatatörlerle tedavi edildi. Semptomlar rahatlatıldı ve laboratuar bulguları iyileşti. Sonuç olarak; Her ne kadar nadir bir durum olsada kistik veya büllöz akciğer hastalığının, Sjögren's sendromuna bağlı olabileceğini bilmek önemlidir. Herhangi bir hastada kistik akciğer hastalığı varlığında latent Szögren sendromu araştırılmalıdır.

Keywords: Szögren sendromu, Akciğer hava kistleri, lenfositik intersitisier pnömoni, Akciğerde bül, diffüz parankimal akciğer hastalığı

---

Resim-1-A

Resim-1. A: Hasta-1’in akciğer grafisi üst zonlarda bilateral hiperlusensi ve alt zonlarda buzlu cam infiltrasyonu ve sağ hemitoraksta alt zonda 6X7 cm büyük hava kisti.

Resim-1-B

Resim-1-B: Hasta -1’in HRCT’si bilateral buzlu cam infiltrasyonu, peribronkovasküler nodüller ve bilateral multiple ince duvarlı hava kistleri görülüyor.

Resim-2-A

Resim-2- A: Hasta-2’nin akciğer grafisi üst zonlarda bilateral hiperlusensi ve alt zonlarda buzlu cam infiltrasyonu ve bilateral alt zonlarda sağda parakardiak alanda daha fazla olmak üzere multipl hava kistleri.

Resim-2-B

Resim-2-B: Hasta-2’nin HRCT’si nde bilateral mozaik perfüzyon defekti, peribronkovasküler nodüller ve bilateral multiple ince duvarlı geniş hava kistleri

Resim-3-A

Figure -3-A- Hasta-3’ün akciğer grafisi üst zonlarda bilateral hiperlusensi ve alt zonlarda minimal buzlu cam infiltrasyonu görülüyor.

Resim-3-B

Figure-3 –B: Hasta -3’ün HRCT ‘si bilateral hiperlusensi ve çok seyrek küçük ince duvarlı hava kistleri görülüyor.

Tablo-1. Primer Sjögren sendromlu üç hastanın özellikleri.

HASTA

Yaş

Cins

SS'unun süresi, yıl

Ateş>=38C

Hemop

Dispne

Asemp

Kilo kaybı E/H

RF N.( 0-20 IU/ml )

ANA pozitifliği

Anti–SS-A (Ro) Antikor

Anti–SS-B (La) antikor,

HASTA-1

46

Kadın

4yıl

+

+

+

-

E

84.4

+

+

+

HASTA-2

48

Kadın

Latent SS'u

-

-

-

+

H

270

+

+

+

HASTA-3

45

Kadın

Latent SS'u

-

-

-

+

H

-

+

+

+

SS:Sjögren sendromu, Hemop: hemoptizi, Asemp:Asemptomatik, E/H: Evet/Hayır, RF:Rheumatoid factor, ANA: Antinüklear antikor,

Tablo-2. Primer Sjögren sendromlu üç hastanın laboratuar, patolojik, ve tedavi sonuçları.

HASTA	PaO2, mm Hg (oda havası)	VC, %pred	FEV1/FVC, %	FEV1, %pred	RV/TLC, %	DLCO, %pred	Akciğer biyopsisi	Patolojik bulgular	BAL	Tedavi	Prognoz	Takip periyodu, ay
HASTA-1	69	103	77	91	45	63	AAB	Bronşiol duvarda lenfosit ve plazma hücre infiltrasy	Artmış lenfosit yüzdesi	KS, MTX, AZT	İS ilaçlar ile iyileşme	14
HASTA-2	66	77	78	70	43	50	TBAB	Alveolar septalarkalınlaşır ve İNTS ve MNH infiltr	Artmış lenfosit yüzdesi	KS, AZT,	İS ilaçlar ile iyileşme	9
HASTA-3	84	144	83	139	28	93	TBAB	Bronşiollerin etrafında lenfosit infiltrasyonu.	Artmış lenfosit yüzdesi	KS	Değişme yok	6

AAB: Açık akciğer biyopsisi, TBLB: Transbronşial akciğer biyopsisi, KS：korticosteroidler．MTX: Metotroksat, AZH: Azothiopurine,
MNH: Mononükleer hücre infiltrasyonu,
BAL: Bronkoalveolar lavaj,
İS: İmmunosupressif tedavi, İNTS:intersitisier