[EP-084]
EPOSTER OTURUMU-08 | Tarih ve Saat: 18.10.2009, 18:00 - 19:00 | Salon: EPOSTER SALONUSwyer-James Macleoad sendromu ile Behçet Hastalığı
Turan Aktaş, Serhat Fındık, Atilla Güven Atıcı, Oğuz Uzun, Levent ErkanGİRİŞ-AMAÇ: Swyer-James Macleod Sendromu çok nadir görülen ve tek taraflı hiperlusen akciğer ile karakterize pulmoner arteryel yapılarda hipoplazinin izlendiği genellikle asemptomatik bir hastalıktır. Behçet hastalığı ise tüm sistemleri tutan küçük damarların vaskülitik hastalığıdır. Bu iki hastalığın birlikteliği literatürde bildirilmemiştir. Bizim vakamızda iki antitenin bir arada bulunması nedeniyle bu vakayı literatür bilgileri ışığında tartışmayı amaçladık.
GEREÇ-YÖNTEM: 59 yaşında,erkek hasta femur kırığı nedeniyle ortopedi servisinde yatarken tarafımızca preoperatif değerlendirme için konsulte edildi.Hasta 23 yıldır Behçet Hastalığı tanısıyla takip edimekte, Kolşisin kullanmaktaydı. Üveit nedeniyle her iki gözde tama yakın görme kaybı mevcuttu. Hastanın ara ara olan nefes darlığı dışında başka bir şikayeti yoktu. Fizik muayenede solda solunum sesi azalmış olarak saptandı.
BULGULAR: Arter kan gazında hafif hipoksemisi dışında laboratuar sonuçları normal sınırlardaydı. P-A akciğer grafisinde sol akciğerde hiperlüsensi artışı saptandı. Hastaya çekilen toraks CT anjiografi de ana ve sağ pulmoner arter normalden geniş olarak izlendi.Pulmoner arter bifurkasyo düzeyinde sol pulmoner çıkışına oturan trombüs görüldü. Sol pulmoner arter,alt lob segmental ve subsegmental dalları belirgin hipoplazik olarak izlendi. Bununla beraber sol akciğerde kompansatris hiperaerasyon görüldü. Hastaya yapılan ventilasyon perfüzyon sintigrafisinde (V/Q sintigrafisi) sol akciğerde perfüzyonun ileri derecede azalmış olduğu saptandı. Ayrıca hastanın yapılan ekokardiyografisinde pulmoner arter basıncı 80 mmHg olarak ölçüldü. Hastanın solunum fonksiyon testinde orta derecede ostrüktif patern mevcuttu. İnspiryum ve ekspiryum akciğer grafilerinde solda hiperlüsensi ve hava hapsi ile uyumlu görünüm tespit edildi.
SONUÇ: Swyer James MacLeod sendromu Goodpasture sendromu, akciğer kanseri, akciğer absesi ile beraber görüldüğü vakalar bildirilmiş olmakla birlikte Behçet hastalığı ile birlikteliği literatürde bildirilmemiştir.
Keywords: Swyer-James Macleod sendromu, Behçet Hastalığı, akciğer grafisi, bilgisayarlı tomografi
resim 1
)
PA akciğer grafisinde sol akciğerde radyolusensi artımı ve sol hilusun hipoplazik olduğu görülmekte
resim 2
)
Toraks BT anjio MIP(maksimum intensity projection) koronal reformat görüntüsünde sol pulmoner arter çıkışında hipodens trombüs görülmekte
resim 3a
)
Toraks BT anjio MIP (maksimum intensity projection) koronal reformat görüntüsünde sol pulmoner arterdistalinde alt lob dalı ve segmental dallarının kalibrasyonu belirgin azalmıştır
resim 3b
)
Toraks BT anjio MIP (maksimum intensity projection) aksiyel görüntüsünde sol pulmoner arter distalinde alt lob dalı ve segmental dallarının kalibrasyonu belirgin azalmıştır
resim 4a
)
Toraks BT anjio MIP (maksimum intensity projection) sagital reformat görüntüsünde sağ akciğerin normal vasküler dağılımı görülmekte
resim 4b
)
Toraks BT anjio MIP (maksimum intensity projection) sagital reformat görüntüsünde sol akciğer pulmoner arter ve dallarının belirgin hipoplazik olduğu, solda vaskülaritenin belirgin azaldığı dikkati çekmekte
resim 5a
)
Toraks BT parankim penceresinde sol akciğerde kompansatris havalanma artışı
resim 5b
)
Toraks BT koronal reformat görüntüsü parankim penceresinde sol akciğerde kompansatris havalanma artışı