[EP-093]
EPOSTER OTURUMU-09 | Tarih ve Saat: 18.10.2009, 18:00 - 19:00 | Salon: EPOSTER SALONUBaşvuru yakınması çomak parmak olan bir idiopatik pulmoner hemosderozis olgusu
Seyfettin Gümüş1, Ömer Deniz1, Ergun Uçar1, Önder Öngürü2, Ergun Tozkoparan1, Hayati Bilgiç12Gülhane Askeri Tıp Akademisi, Patoloji AD, Ankara
GİRİŞ: Diffüz alveoler hemoraji (DAH), yaygın intraalveoler kanama ile karakterize bir sendromdur. Başlıca hemoptizi, anemi, diffüz radyolojik pulmoner infiltrasyonlar ve sıklıkla ventilatör destek gerektiren hipoksemik solunum yetmezliği ile karakterizedir. DAH’nin nedeni ortaya konamıyorsa idiopatik pulmoner hemosiderozis (İPH) olarak adlandırılır. Başlıca çocukluk çağı hastalığı olsa da önemli oranda erişkinlerde de ortaya çıkabilir.
OLGU: Başlıca belirtisi çomak parmak olan erişkin İPH’li bir hastayı sunmayı uygun bulduk. 41 yaşında, erkek hasta kliniğimize başvurmadan iki ay önce elinde ağrı olması nedeniyle birlik revirine başvurmuş. Dahiliye polikliniğine sevk edilen hasta da yapılan ilk incelemelerde sağlam bulunmuş. Daha sonra başka bir dahiliye doktoru tarafından değerlendirilen hastanın çekilen HRCT’ sinde görülen buzlu cam görünümleri üzerine hasta kliniğimize refere edildi. Parmaklarda çomaklaşma yakınması olan hastanın detaylı sorgulanmasında eforla nefes darlığı olduğu saptandı. Tam kan ve tam idrarı normal sınırlarda sedimentasyonu 2 mm/h olan hastanın total kolesterol ve HDL dışında rutin biyokimyası normal sınırlarda idi. Romatolojik markırları negatif olarak bulunan hastanın kompleman düzeyleri normal idi. Spirometri, DLCO ve ekokardiografi normal sınırlardaydı. Akciğer grafisi normaldi. HRCT’de yaygın buzlu cam görünümleri vardı. Bronkoskopide endobronşiyal lezyon ve kanama gözlenmeyen hastanın transbronşiyal parankim biyopsisi tanısal değildi. Bronş lavajı ARB’si negatif idi. Akciğer kama biyopsisi alveoler hemoraji sendromu ile uyumlu idi. DAH sendromunun diğer nedenleri ekarte edildiğinden İPH tanısı konan hastaya 40 mg/gün dozunda metilprednizolon başlandı. Yaklaşık bir yıl steroid tedavisi uygulanan hastanın akciğerlerindeki lezyonlar geriledi.
SONUÇ: Hemoptizisi ve anemisi olmayan, akciğer grafisi normal olan İPH’li bir hastayı sunduk. HRCT’de buzlu cam görünümü ayırıcı tanısında ve/veya çomak parmak nedenleri arasında destekleyen bulgular olmasa da İPH akla getirilmelidir.
Keywords: hemosiderozis, buzlu cam, çomak parmak, hrct
resim-1: El parmaklarındaki çomaklaşma bulgusu
)
resim-2: Ayak parmaklarındaki çomaklaşma bulgusu
)
resim-3: Akciğer grafisi
)
resim-4: HRCT’de yaygın buzlu cam görünümleri
)
resim-5: Akciğer kama biyopsisi; İntraalveoler hemosiderin yüklü makrofajlar, Tip 2 pnömosit hiperplazisi, interstisyel fibrozis bulguları
)
resim-6: Kontrol HRCT'de akciğerlerindeki lezyonların görünümü
)