[EP-305]
EPOSTER OTURUMU-24 | Tarih ve Saat: 19.10.2009, 18:00 - 19:00 | Salon: EPOSTER SALONUMounier Kuhn Sendromu- Bir olgu nedeniyle
Leyla Bostan, Emine Aksoy Albayrak, Tülin Sevim, Hüseyin Arpağ, Tülay Törün, Tülin KuyucuMounier-Kuhn sendromu trakea ve ana bronşlarda düz kas dokusunda incelme ve elastik liflerin yokluğu veya atrofisi ile karakterize konjenital bir hastalıktır. Bronşektazi ve tekrarlayan alt solunum yolu enfeksiyonlarına neden olur.
Hastamız 24 yaşında erkek nefes darlığı, öksürük ve balgam çıkarma yakınmaları ile kliniğimize başvurdu. Yakınmaları birkaç ay öncesinde başlayan hastanın PA Akciğer grafisinde trakeada genişleme, sağda belirgin bilateral parakardiyak alanda retiküler izlerde artış izlendi. Yüksek Rezolusyonlu Bilgisayarlı Göğüs Tomografisinde trakeobronkomegali, sağ orta lobda tubuler ve kistik bronşektazi, solda lingulada tubuler bronşektazi saptandı. Akım -volüm eğrisinde inspiryum halkasında inspiryumun orta kısmında bifazik görünüm izlendi. Fiberoptik bronkoskopide trakea ve her iki ana bronş çapının genişlediği, kıkırdak halkaların belirginleştiği ve ekspiryumda trakea duvarının kollabe olduğu izlendi. Sanal bronkoskopide trakea çapı 3.26 cm, sağ intermedier bronş çapı 2.13 cm, sol ana bronş çapı 1.85 cm di. Hastalık nadir görülmesi nedeniyle bir olgu eşliğinde sunulmuştur.
Keywords: Mounier-Kuhn sendromu,trakeobronkomegali
Resim 1
)
PA Akciğer grafisinde trakeada genişleme, sağda belirgin bilateral parakardiyak alanda retiküler izlerde artış
Resim 2
)
Toraks HRCT’de trakeomegali
Resim 3
)
Toraks HRCT’de sağ orta lobda tubuler ve kistik bronşektazi
Resim 4
)
Solunum fonksiyon testinde inspiryumda çentiklenme
Resim 5a
)
Fiberoptik bronkoskopide trakeanın görünümü
Resim 5b
)
Fiberoptik bronkoskopide bifurkasyon karenası
Resim 6
)
Sanal bronkoskopik görünüm