GİRİŞ-AMAÇ

Primer pulmoner lenfoma (PPL) nadir görülür. PPL tanımı ekstratorasik ve mediastinal tutulumun olmadığı, yalnızca akciğer parankiminden kaynaklanan lenfomalar için kullanılır. Prognozu etkileyen tek faktör tümörün histopatolojik tipidir. Kemoterapi ve tutulu alan radyoterapisi standart tedavi yaklaşımıdır. Nadir görülmesi nedeniyle olgumuzu sunmayı uygun bulduk.

OLGU

Seksen dört yaşında erkek hasta, sırtının sağ tarafında 3 aydır devam eden, batar tarzında ve analjeziklere kısmen yanıt veren sırt ağrısı yakınması ile başvurdu. Çekilen Toraks BT'de sağ 6.kosta posterior ve lateral kesimlerinde destrüksiyon oluşturan yumuşak doku kitlesi, komşu Th6 vertebra sağ transvers prosesinde ve komşu 5.vertebra posterior kesiminde erezyon (Resim 1) izlendi. Malignite ön tanısı ile BT eşliğinde Tru-cut biopsi yapıldı. İmmunhistokimyasal incelemesi ''Yoğun ezilme artefaktı ve nekroz gösteren diffüz büyük neoplastik hücre infiltrasyonu (Resim 2). Neoplastik büyük hücreler CD20 pozitif, CD3, CD30 ve pansitokeratin negatif, CD10 ve bcl-6 pozitif, MUM-1 ve bcl-2 negatif, Ki67 proliferasyon indeksi %9'' DİFFÜZ BÜYÜK B HÜCRELİ LENFOMA olarak rapor edildi. Evreleme amaçlı çekilen PET CT'de sol iliak kemikte (SUVmax:9.2) malignite düzeyinde artmış FDG tutulumu izlendi (Resim 3). Hematoloji ile konsülte edilen hastanın kemik iliği biopsisi normal olarak değerlendirildi. Takip ve tedavisi için hematoloji bölümüne sevk edildi.

Resim 1

Toraks BT:Sağ 6.kostada destrüksiyon oluşturan yumuşak doku kitlesi. Komşu Th6-Th5 vertebrada erezyon

Resim 2

Hiperkromatik yuvarlak nükleuslu hücrelerin oluşturduğu infiltrasyon alanı, fibröz stroma içinde
dağılmış atipik lenfositler

Resim 3

PET CT: Sol iliak kemikte (SUVmax:9.2) malignite düzeyinde artmış FDG tutulumu

TARTIŞMA

PPL, tanı sırasında ya da izleyen üç ayda ekstratorasik ve mediastinal tutulumun olmadığı, yalnızca akciğer parankiminden kaynaklanan lenfomalar için kullanılır. Akciğerlerde lenfoproliferatif hastalık Hodgkin dışı ya da Hodgkin lenfomanın kan yoluyla akciğerlere yayılımı ile ve hiler ya da mediastinal bölgeden direkt invazyon yolu ile ortaya çıkabilen PPL şeklinde görülebilir.

Tüm Hodgkin dışı lenfomaların %24-50’si ekstranodal tutulum gösterir. PPL’lar tüm ekstranodal başlayan lenfomaların %3-4’ünü, tüm Hogdkin dışı lenfomaların %1’inden azını ve tüm primer akciğer malignitelerinin de %0.5-1’den azını oluşturur.

İnsidans erkeklerde daha fazla olup, altıncı dekatta en yüksektir. Otuz yaşın altında ise nadir görülür.

PPL’ nin en çok karşılaşılan tipi bronş lenfoid dokudan kaynaklanan düşük dereceli B-hücreli MALT lenfoma, 2.sıklıkta akciğeri tutan NHL ise diffüz büyük B-hücreli lenfoma dır.

Lenfomaların tiplendirilmesinde yüzey belirleyicileri önemli. B- hücreli lenfomalarda CD5, CD10, CD19, CD20, CD21, CD23, CD24, CD38 ve CD71 belirteçlerinin gösterilmesi önem taşır.

PPL’li olguların çoğunda en sık görülen radyolojik bulgular kitle lezyonu, bronkovasküler lenfanjitik ve pnömonik alveoler patern ve soliter pulmoner nodül dür.

PPL’de tedavi seçiminde en önemli faktör tümörün histolojik tipidir.

Evre I/II ve bulky hastalığı olmayan Diffüz büyük B-hücreli lenfoma tedavisinde 3-4 kür CHOP kemoterapisi ve tutulu alan radyoterapi standart tedavi yaklaşımıdır.İleri evre hastalıkta CHOP kemoterapisi verilir.

Hasta yaşının 60’ın üzerinde olması, yüksek LDH düzeyi, ECOG 2-4 performans, evre III/IV hastalık, ekstranodal tutulum kötü prognostik faktörlerdir.

Nadir görülmesi nedeniyle olgumuzu sunmayı uygun bulduk.

KAYNAKLAR

1. C.Özdemir Sezer, Ö.Selçuk Sönmez, D.Saka, B.Çiftçi, T.Şipit.İntratorasik Lenfoma Olgularımızın Özellikleri.Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2003;51(2): 183-189.

2. B.Ferhanoğlu. Diffüz Büyük B Hücreli Lenfomalar-Klinik ve Tedavi.Türk Hematoloji Derneği Klinisyen-Patolog Ortak Lenfoma Kursu.

3. N.Demirel Yıldırım, T.Elverdi, E.Bıçakcı, G.Gökçen, M.N.Yenerel, R.Diz Küçükkaya, M.Nalçacı. Primer Pulmoner Lenfoma: İki Olgu Sunumu.Trakya Univ Tip Fak Derg 2008;25(1):82-86.

4. Non-Hodgkin's Lymphomas.NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncolgy.V.3.2008.