GİRİŞ-AMAÇ

Bronşiyal karsinoid tümörler tüm akciğer tümörlerinin %1-2'sini oluşturmaktadır. Karsinoid tümörler içerisindeki oranı yaklaşık %30 dolayındadır. Akciğer küçük hücreli karsinomuna benzer şekilde bronş epitelinde yer alan ve nöroendokrin özellik gösteren Kulchitsky hücrelerinden köken alırlar (1). Histolojik olarak tipik ve atipik olmak üzere iki tipi mevcuttur. Bronşiyal karsinoidlerin yaklaşık %90’ı tipiktir (2,3). Tipik karsinoidler daha yavaş büyüyerek akciğer dışına nadiren yayılma özelliği gösterir iken, atipik karsinoidlerde ise bu durumun tersi söz konusudur.

Düşük grade malign potansiyele sahip bronşiyal karsinoidlerde sıklıkla lokal invazyon görülmesine rağmen nadiren karaciğer, kemik, adrenal bezler ve overler gibi uzak organ metastazları da izlenebilmektedir. Bu yazımızda yaygın kemik metastazları yapmış atipik pulmoner karsinoid olgumuzu literatür bilgileri eşliğinde tartıştık.

OLGU

Yetmiş yedi yaşında kadın hasta, yaklaşık olarak üç hafta önce başlayan şiddetli sırt ağrısı yakınması sebebi ile hastanemiz Ortopedi servisine yatırıldı. Vital bulgularında ateş: 36,2 °C, TA: 110/70 mmHg, nabız: 84 vuru/dk, oda havasında SpO2: %94 ölçüldü. Fizik muayenesinde, palpasyonda interskapular bölgede ve omurga eklem yerlerinde hassasiyet tespit edildi. Nörolojik muayenede sol alt ekstremitede kuvvet kaybı mevcuttu. Tam kan ve biyokimyasal değerleri normal sınırlarda idi. Eritrosit sedimantasyon hızı 75 mm/saat olarak ölçüldü. Hastanın sırt bölgesindeki ağrı ve hassasiyet yakınmaları sebebi ile çekilen toraks MRI’de metastaz şüphesi olan T6 korpusu ile T7, T8, T12 düzeylerinde laminer tutulum gösteren ekspansil karakterde sklerotik lezyonlar izlendi (Resim 1). Primer lezyon araştırılması için meme ve batın ultrasonografik değerlendirilmelerinde patolojik bulgular saptanamadı. Hastanın tüm vücut kemik sintigrafi incelemesinde kemik metastazları lehine yorumlanan T6, T7, L1 ve T9 vertebra posterioru, sol femur proksimali, her iki sakroiliak eklem ve sol iliyak kanatta aktivite artımları tespit edildi (Resim 2). Tüm abdominal tomografide sol sürrenal bezde metastaz şüphesi olan 12x8 mm boyutlu düzgün sınırlı post kontrast incelemelerde kontrast tutan lezyon görüldü (Resim 3) Toraks bilgisayarlı tomografide mediastende milimetrik boyutta lenf nodları ile sağ akciğerde alt lobda belirgin volüm kaybına neden olan ve intermediate bronşu oblitere eden yaklaşık 5.5x3.5x5 cm boyutlu kitle lezyon izlendi (Resim 4). Ortopedi servisindeki yatışı esnasında sağ akciğerdeki kitle lezyona transtorasik tru-cut biopsi uygulanan hastada alınan materyalin histopatolojik inceleme sonucu ‘non-neoplastik akciğer dokusu’ olarak değerlendirilmesi sonrasında Göğüs Hastalıkları Servisimize konsülte edildi. Servisimizde yapılan Fiberoptik bronkoskopi (FOB)’de sağ intermediate bronşu alt lob apikal segmentten itibaren tamamen tıkayan endobronşiyal lezyon görüldü. Bu lezyondan alınan biyopsinin histopatolojik incelemesi sonucu karsinoid tümör tanısı kondu. Merkezimizde oktreotid maddesi temin edilememesi sebebi ile oktreotid sintigrafisi çekilemedi. Serum ve idrarda serotonin ve 5-HİAA seviyeleri normaldi. Torako–lomber spinal MR’da medulla spinalis basısı izlenen hastaya torakal hemilaminektomi- laminotomi operasyonu uygulandı. T6 vertebra eksizyonel biopsi incelemesi sonucunda atipik karsinoid tümör infiltrasyonu saptandı. Hastaya kemoradyoterapi planlandı.

resim 1a

Toraks MRI’de T6 korpusu ile T7, T8, T12 düzeylerinde laminer tutulum gösteren ekspansil karakterde sklerotik lezyonlar izlendi

resim 1b

Resim 2

Kemik sintigrafi incelemesinde kemik metastazları lehine yorumlanan T6, T7, L1 ve T9 vertebra posterioru, sol femur proksimali, her iki sakroiliak eklem ve sol iliyak kanatta aktivite artımları tespit edildi

Resim 3

Tüm abdominal tomografide sol sürrenal bezde metastaz şüphesi olan 12x8 mm boyutlu düzgün sınırlı post kontrast incelemelerde kontrast tutan lezyon görüldü

Resim 4

Toraks bilgisayarlı tomografide mediastende milimetrik boyutta lenf nodları ile sağ akciğerde alt lobda belirgin volüm kaybına neden olan ve intermediate bronşu oblitere eden yaklaşık 5.5x3.5x5 cm boyutlu kitle lezyon izlendi

TARTIŞMA

Bronşiyal karsinoidler yavaş gelişen ve çoğunlukla 0.5-2 cm boyutlarında tespit edilen küçük tümörlerdir. Tümör boyutunun 3 cm den daha büyük olması halinde lenf nodlarına ve yaklaşık %30 oranında uzak organ metastazları mevcuttur (4). Başta karaciğer olmak üzere kemik, adrenal bezler, over en sık etkilenen organlardır. Mediastinal ve uzak organ metastazlarına rağmen iyi prognoza sahip tümörlerdir (5,6).

Hastalarda semptomlar tümörün periferik veya santral yerleşimli olması ile ilişkilidir. Tümörlerin yaklaşık %70’i santral yerleşimlidir. Periferik yerleşimli olanlar genellikle asemptomatik iken, santral yerleşimlilerde atelektazi, lokalize wheezing, nefes darlığı gibi endobronşiyal obstrüksiyon bulgu ve semptomları ortaya çıkmaktadır. Klasik semptomlar öksürük, hemoptizi ve sık tekrarlayan akciğer enfeksiyonlarıdır (7,8). Sekretuar granüllerden salınan serotonin ve histamin gibi maddeler sonucu ishal, flushing, çarpıntı gibi karsinoid sendroma bağlı yakınmalar da izlenebilir. Akciğer karsinoidlerinde karsinoid sendrom nadir görülmekle beraber (<% 5), karaciğer metastazı olanlarda daha sık izlenmektedir (9,10). Olgumuzda kemik ve sırt ağrısı dışında semptom saptamadık. Yaklaşık 6 cm boyutlu kitle ve yaygın kemik metastazları olan olgumuza oktreodit sintigrafisi çekilemediği için metastaz taraması yapılamadı.

Tipik ve atipik karsinoid tümörlerde çoğunlukla bronşla ilişkili santral hava yolları lokalizasyonu sebebi ile obstruksiyona bağlı radyolojik görünümler ortaya çıkar. Santral lezyonlar endobronşiyal nodül, hiler ve perihiler iyi sınırlı kalsifikasyonun izlenebildiği oval veya yuvarlak kitle şeklinde iken periferal lezyonlar kalsifikasyonların eşlik edebildiği soliter nodül görünümündedir (11).

Bronkoskopi en önemli tanı aracıdır. Olguların yaklaşık %70’i bronkoskopi ile görülebilecek lokalizasyondadır ve nadiren tanı için torakotomiye ihtiyaç duyulur. Bronkoskopide parlak pembe, kırmızı renkte, vaskülaritesi yüksek frajil lezyonlar olarak görülür. Kanama, biyopside sık rastlanan bir komplikasyondur (10,12). Olgumuzda lezyon sağ intermedial bronşta idi. Biyopsi esnasında belirgin bir hemoraji izlenmedi.

Somatostatin reseptör sintigrafisi tanı ve metastaz taramasında kullanılan diğer bir yöntemdir. Duyarlılığı yaklaşık %90 oranında olup ve bilgisayarlı tomografi ve manyetik rezonans görüntüleme gibi diğer radyolojik tetkiklerle tespit edilemeyen lezyonları da %50 oranında saptayabilmektedir (13).

Bronşiyal karsinoidlerin kesin tedavisi kitlenin eksizyonudur. Yerel nodal tutulum, cerrahi tedaviyi engellemez. Tipik karsinoidlerde parankim koruyucu cerrahi uygulanırken, atipik karsinoidlerde cerrahi tedaviye ek olarak kemoterapi ve radyoterapi uygulanabilir. Bronş obstruksiyonlarında ayrıca endobronşiyal tedaviler de uygulanabilir. Tipik karsinoidlerde prognoz oldukça iyidir. Tipik karsinoidli hastalarda 5 ve 10 yıllık sağkalım oranlarını sırası ile yaklaşık %100 ve %90, atipik karsinoidli hastalarda da %70 ve %50 olarak bildirilmektedir (14,15). Hastamızda uzak metastazlar saptandığı için tedavi yöntemi olarak radyokematerapi uygulanmasına karar verilmiştir.

KAYNAKLAR

1. Forster BB, Müller NL, Miller RR, Nelems B, Evans KG. Neuroendocrine carcinomas of the lung: clinical, radiologic, and pathologic correlation. Radiology 1989; 170:441-445.

2. Travis, WD, Rush, W, Flieder, DB, et al Survival analysis of 200 pulmonary neuroendocrine tumors with clarification of criteria for atypical carcinoid and its separation from typical carcinoid. Am J Surg Pathol 1998;22,934-944

3. E. Brambilla, W.D. Travis, T.V. Colby, B. Corrin, and Y. Shimosato The new World Health Organization classification of lung tumours Eur Respir J 2001 18: 1059-1068.

4. Caplin ME, Buscombe JR, Hilson AJ, et al. Carcinoid tumor. Lancet. 1998;352:799-805.

5. Rosado de Christenson ML, Abbott GF, Kirejczyk WM, et al. Thoracic carcinoids: radiologicpathologic correlation. Radiographics 1999;19:707-736.

6. Evans RW: Histological Appearances of Tumors. Baltimore, The Williams and Wilkins Company, 1988, p 1120

7. Kosmidis P.A. Treatment of carcinoid of the lung. Curr Opin Oncol 2004;16:146-9.

8. R. Hage, A. FR, Hansen HH, Olsen JH. Pulmonary neuroendocrine tumors: incidence and prognosis of histological subtypes. A population-based study in Denmark. Lung Cancer 2002;37:127-135.

9. Sippel RS, Chen H. Carcinoid tumors. Surg Oncol Clin N Am 2006;15:463–478

10. Demirci NY, Ernam D, Ökten F, Özcan A, Keyf Aİ, Şimsek C. Metastatik Pulmoner Karsinoid Tümör. Solunum 2010;12(1): 43–46

11. Jeung MY, Gasser B, Gangi A, Bogorin A, Charneau D, Wihlm JM, Dietemann JL, Roy C. Bronchial Carcinoid Tumors of the Thorax: Spectrum of Radiologic Findings March 2002 RadioGraphics, 22, 351-365.

12. Davini F, Gonfiotti A, Comin C, Caldarella A, Mannini F, Janni A.Typical and atypical carcinoid tumours: 20-year experience with 89 patients. J Cardiovasc Surg (Torino). 2009 Dec;50(6):807-11.

13. Shi W, Johnston CF, Buchanan KD, Ferguson WR, Laird JD, Crothers JG, McIlrath EM. Localization of neuroendocrine tumours with [111In] DTPA-octreotide scintigraphy Octreoscan): a comparative study with CT and MR imaging. QJM. 1998 Apr;91(4):295-301.

14. Yazıcı Z, Topal U, Gebitekin C, Tolunay Ş, Tuncel E. Bronşiyal karsinoid tümörler: klinik ve radyolojik bulgular. Tanısal ve Girişimsel Radyoloji (2001) 7:359-365

15. Mc Caughan BC, Martini N, Bains MS. Bronckial carcinoids. Review of 124 cases. J Cardiovasc Surg 1985;89:8-17