GİRİŞ-AMAÇ

Solunum sisteminin adenoid kistik karsinomu (AKK), primer tükrük bezi kanserlerindendir. Trakeabronşiyal sistemin submukozal glandlarından kaynaklanır. Pulmoner sistemde en sık trakea ve ana bronşlarda görülür. Tüm akciğer kanserlerinin %0.1-1.0’den sorumludur. (1) Genellikle yavaş büyüyen bu tümörler, önceden bronşiyal adenomlar olarak adlandırılırdı. Günümüzde primer tükrük bezi kaynaklı akciğer tümörleri, dünya sağlık organizasyonu (World Healt Organization – WHO) tarafından pulmoner tümörler içinde ayrı bir grup olarak sınıflandırılmıştır.

AKK’ lar sıklıkla santral hava yollarına yerleşir. Cerrahi rezeksiyon en etkin tedavi şeklidir. Fakat tümör boyutu, komşu organ invazyonu, metastatik hastalık ve genel durum bozukluğu nedeniyle genellikle anrezektabldır (2). Biz santral hava yolu yerleşimli, cerrahi rezeksiyon uyguladığımız AKK’ lu olgumuzu literatür bilgileri eşliğinde sunmayı amaçladık.

OLGU

44 yaşında erkek hastanın son 3 yıldır öksürük ve nefes darlığı şikayetleri varmış. 17 paket/yıl sigara öyküsü olan hasta, bu şikayetleri ile başvurduğu klinikte astım tanısıyla tedavi görüyormuş. Tedaviye rağmen şikayetlerinin artması üzerine fakültemiz Göğüs Hastalıkları bölümüne başvurmuş. Akciğer grafisinde, sağda volüm kaybı, sağ diyaframda yükselme ve mediastende sağa çekilme ve sağ paramedistinal dolgunluk görülmüş (Resim 1). 3 yıl önce çekilen akciğer grafisinde bir anormallik görülmemektedir (Resim 2). Bilgisayarlı toraks tomografisinde sağ ana bronş lümenini dolduran yaklaşık 23 mm çaplı solid nodüler dansite, bronş duvarında kalınlaşma, sağda yaklaşık 5cm plevral sıvı, sağ akciğerde volüm kaybı ve mediastende sağa shift tespit edilmiş (Resim 3A,B). Bronkoskopisinde sağ ana bronşu totale yakın tıkayan üzeri parlak damarsal yapılarla kaplı endobronşial lezyon görülmüş. Alınan biyopsilerin histopatolojik değerlendirilmesinde geniş alanlarda tübüler, yer yer kribriform yapılar şeklinde infiltre olan atipik epitelyal hücreler ile karakterize adenoid kistik karsinom izlendi (Resim 4).

Hasta kliniğimize refere edildi ve sağ posterolateral torakotomi yapıldı. Eksplorasyonda akciğerin total olarak endüre ve hepatize olduğu görüldü. Sağ ana bronşa bronkotomi yapılarak geniş tabanlı kitle eksize edildi. Kitleye komşu peribronşial dokudan frozen değerlendirme sonucu AKK olarak bildirildi. Bu haliyle hastaya pnömonektomi yapıldı ve cerrahi sınır pozitif kabul edildi. Postoperatif 30. günde brakiterapi uygulandı. Postoperatif 5. ayında yapılan kontrol bronkoskopide bronş güdüğü normal görüldü. Güdükten alınan biyopsilerin patoloji sonucu da AKK olarak raporlandı. Hasta postoperatif 8. ayında halen takip edilmektedir.

Resim 1

Akciğer grafisinde, sağda volüm kaybı, sağ diyaframda yükselme, mediastende sağa çekilme ve sağ paramediastinal dolgunluk görülmekte.

Resim 2

Hastanın 3 yıl önce çekilen akciğer grafisi normaldir.

Resim 3A

Bilgisayarlı toraks tomografisi mediasten penceresinde sağ ana bronş lümenini dolduran yaklaşık 23 mm çaplı solid nodüler dansite, bronş duvarında kalınlaşma, sağda yaklaşık 5cm plevral sıvı, sağ akciğerde volüm kaybı ve mediastende sağa shift görülmektedir.

Resim 3B

Bilgisayarlı toraks tomografisinin parankim penceresi görünümü izlenmektedir.

Resim 4

Histopatolojik incelemede kribriform ve tübüler yapılar şeklinde infiltre olan atipik epitelyal hücreler (H&E, X100).

TARTIŞMA

AKK primer trakea tümörleri arasında ikinci en sık rastlanan tümörlerdir. Sigara alışkanlığı ile ilişkisi tanımlanamamıştır. Her iki cinste eşit oranda, sıklıkla 50’li yaşlarda görülmektedir. Genellikle santral hava yollarına yerleşir ve direk grafilerde tespit edilemeyebilir. Dispne ve öksürük en sık rastlanan semptomlardır. Semptomları nedeniyle astım tanısıyla tedavi gören olgular yayınlanmıştır. Bizim olgumuz 44 yaşında, sigara alışkanlığı olan erkek hastaydı. 3 yıl önce çekilen akciğer grafisi normaldi ve bu süre boyunca astım tanısıyla tedavi görmüştü.

AKK’ lar yavaş büyüyen tümörlerdir. Fakat submukozal yayılım ve perinöral invazyonla komşu dokulara ilerleme eğilimleri vardır. Tedavide komplet cerrahi rezeksiyon ve sonrasında rezidüel malignensiye karşı radyoterapi rutin olarak önerilmektedir. Agresif cerrahi rezeksiyona rağmen komplet cerrahi şansı düşüktür. Karina rezeksiyonu gibi extensive rezeksiyonlar cerrahi sınır negatifliği elde etmek için önerilmez. Yapılan çalışmalarda komplet ve inkomplet cerrahi tedaviler arasında 5 yıllık sağkalım oranları sırasıyla % 82 ve %77 olarak raporlanmış ve bu farkın anlamlı olmadığı bildirilmiştir (3).Olgumuzda sağ pnömonektomi sonrası cerrahi sınır pozitifliği tespit edildi. Postoperatif brakiterapi uygulandı. Karina rezeksiyonu yapılmadı.

Tümör lokalizasyonu, büyüklüğü, evresi ve cerrahi uygulanabilme şansı AKK’ da önemli prognostik faktörlerdir (4). Lenf nodu metastazının prognozda etkili olduğunu bildiren yayınlar olduğu gibi (5,6,7) olmadığını bildiren çalışmalar da yayınlanmıştır (8). Postoperatif takiplerde 62 ay sonra metastaz tespit edilen çalışmalar bildirilmiştir (8). Pulmoner metastazların uzun süre asemptomatik olabileceği unutulmamalıdır (9).

Sonuç olarak AKK’da uzun sağkalım için cerrahi rezekiyon, kabul edilebilir mortalite ve morbidite ile yapılabilir. Her ne kadar yavaş büyüyen tümörler olsalar da yıllar sonra metastaz yapabileceği akılda tutulmalı ve yakından takip edilmelidir (8,9). Pulmoner AKK trakea ve ana bronşlarda yerleşip, yavaş büyüme eğilimi gösterdiğinden yanlışlıkla astım teşhisi ile tedavi edilmekte ve geç tanı konulmaktadır. Astım tedavisine cevap vermeyen hastalarda AKK ayırıcı tanıda düşünülmelidir.

KAYNAKLAR

1.Moran CA. Primary salivary gland-type tumors of the lung. Semin Diagn Pathol 1995;12: 106-22.

2.Gaissert HA, Grillo HC, Shadmehr MB, Wright CD, Gokhale M, Wain JC, Mathisen DJ. Long-term survival after resection of primary adenoid cystic and squamous cell carcinoma of the trachea and carina. Ann Thorac Surg. 2004; 78: 1889-96 (discussion 1896-7).

3.Maziak DE, Todd TR, Keshavjee SH, Winton TL, Van Nostrand P, Pearson FG. Adenoid cystic carcinoma of the airway: thirty-two-year experience. J Thorac Cardiovasc Surg. 1996; 112: 1522-31(discussion 1531-2).

4.Lee JH, Jung EJ, Jeon K, Koh WJ, Suh GY, Chung MP, Kim H, Kwon OJ, Shim YM, Kim J, Han J, Um SW. Treatment outcomes of patients with adenoid cystic carcinoma of the airway. Lung Cancer. 2010 Sep 7. [Epub ahead of print]

5.Molina JR, Aubry MC, Lewis JE, Wampfler JA, Williams BA, Midthun DE, Yang P, Cassivi SD. Primary salivary gland-type lung cancer: spectrum of clinical presentation, histopathologic and prognostic factors. Cancer. 2007; 110: 2253-9.

6.Moran CA, Suster S, Koss MN. Primary adenoid cystic carcinoma of the lung. A clinicopathologic and immunohistochemical study of 16 cases. Cancer. 1994; 73:1390-7.

7.Conlan AA, Payne WS, Woolner LB, Sanderson DR.Adenoid cystic carcinoma (cylindroma) and mucoepidermoid carcinoma of the bronchus. Factors affecting survival. J Thorac Cardiovasc Surg. 1978; 76: 369-77.

8.Kang DY, Yoon YS, Kim HK, Choi YS, Kim K, Shim YM, Kim J. Primary salivary gland-type lung cancer: Surgical outcomes. Lung Cancer. 2010 Sep 28. [Epub ahead of print]

9.Maziak DE, Todd TR, Keshavjee SH, Winton TL, Van Nostrand P, Pearson FG.Adenoid cystic carcinoma of the airway: thirty-two-year experience. J Thorac Cardiovasc Surg. 1996; 112: 1522-32.