GİRİŞ-AMAÇ

Poland sendromu nadir görülen bir konjenital göğüs duvarı deformitesidir. Görülme sıklığı değişik yayınlarda 1/7 000 ile 1/100 000 arasında değişmektedir. Erkeklerde kadınlardan 2 ile 3 kat fazla görülür.

İlk olarak 1826 yılında Lallemand tarafından bildirilerek Fransız ve 1839 yılında Froriep tarafından tarif edilerek Alman literatürüne geçmiş olmasına karşın; bu sendrom 1841 yılında İngiliz literatüründe ilk defa bildiren Alfred Poland’ın adı ile alınmaktadır. Poland’ın tıp öğrencilerine disseksiyon yaparken tespit ettiği bu ilk olguda; pektoralis majör ve minör kasları bulunmuyordu ve sindaktili mevcuttu. Takip eden bildirilerde kotların yokluğu, göğüs duvarı depresyonu, meme başı yokluğu (atelia) ve/veya meme dokusu yokluğu (amastia), aksiler kıl yokluğu ve subkutanöz yağ dokusunda azalma gibi komponentlerin eklendiği sendromdaki anomalilerin tam spektrumu 1895 yılında Thomson tarafından özetlendi.

Poland sendromu; pektoralis majör kasının yokluğu veya hipoplazisi, pektoralis minör kasının yokluğu veya hipoplazisi, kotsal kartilajların yokluğu, 2-3-4-5. kotların anterior kısımlarının yokluğu, meme, meme başı ve subkutanöz doku hipoplazisi ile brakisindaktili anomalilerini içermektedir. Poland sendromunun klinik bulguları çok değişkendir ve bir yerde sendromla ilgili tüm özelliklerin görülmesi nadirdir.

YÖNTEM-GEREÇLER

Diyarbakır Asker Hastanesi Göğüs Cerrahisi kiliniğinde 38 hastaya Poland sendromu tanısı konuldu. İki hasta hariç hastaların hepsi erkekti. Hastaların ortalama yaşı 23.5 (5-37) idi. Hastalarda eforla gelen nefes darlığı ve etkilenen ekstremitede hareket kısıtlılığı ve zayıflık mevcuttu. Hastaların hepsine, radyolojik tetkikler, rutin kan tahlilleri, periferik yayma, solunum fonksiyon testi ve kardiyolojik muayene yapıldı

BULGULAR

Poland sendromu hastaların 19’unda sağ, 19’unda sol tarafta idi. 8 hastada pektoralis majör kası, 6 hastada da pektoralis minör kası yoktu 30 hastada pektoralis majör kasının kostasternal kısmında agenezi mevcuttu. Meme ve meme başı hipoplazisi 28 hastada görüldü. 11 hastada amastia tesbit edildi. Etkilenen bölgede subkutanöz doku, ter bezleri ve kıllamada azlık bütün hastalarda görüldü. 19 hastada kotsal kartilajların anterior kısmında agenezi vardı. Dört hastada göğüs deformitesi gözlendi. Bir hastada ikinci parmak yokluğu ve 3,4,5. parmaklarda hipoplazi görüldü. Bir hastada ektrodaktli diğerlerinde ise brakisindaktili görüldü. Hastalarda etkilenen kol daha ince ve kısa idi. İki hastada ailesel tutulum gözlendi. Yapılan tetkikler sonucunda olgularımızda diğer organ anomalisi veya eşlik eden başka bir sendrom saptanmadı

Sol göğüs duvarında pektoral adelelerin tam veya kısmi yokluğu

Sol da Pektoralis majör ve minör kası yokluğu

SONUÇLAR

Sonuç olarak; Diğer sendromlarla birlikteliği ve tümöral oluşumlarda beraber görülmesinden dolayı, Poland sendromlu hastalarda ayrıntılı sistemik muayene gerekliliği unutulmamalıdır. Kot agenezisi olan olgularda toraks duvarını stabilleştirme amacıyla cerrahi girişim yapılabileceğini, diğer tiplerde ise operasyonun sadece kozmetik amaçla yapılabileceğini düşünmekteyiz.