[EP-091]
EPOSTER OTURUMU-07 | Tarih ve Saat: 21.10.2010, 18:00 - 19:00 | Salon: EPOSTER SALONUMediastinal intraperikardiyak paraganglioma: olgu sunumu
İlknur Teber, Şevki Mustafa Demiröz, Muhammet Sayan, Kerim Tülüce, Abdullah İrfan TaştepeGİRİŞ: Paragangliomalar, paraganglionların genelde benign özellikli tümörleridir.Oldukça vaskülarize olan bu tümörler, genelde yavaş büyüme paterninde olup, yaklaşık yarısı asemptomatiktir ve tesadüfen teşhis edilirler. Semptomlar katekolamin deşarjına veya kitle etkisine bağlı olarak ortaya çıkabilir. Asıl tedavi cerrahi olarak kitlenin komplet eksizyonu olup, kemoradyoterapiye yanıt düşüktür. OLGU: Dış merkezde yapılan tetkiklerde kolonda tümör saptanıp opere edilen ve patoloji sonucu adenokarsinom olarak rapor edilen 57 yaşındaki erkek hastaya adjuvan kemoterapi tedavisini takiben çekilen PET/BT de ön mediastende paraaortik bölgede düzgün kenarlı 5x5 cm lik patolojik 18F-FDG tutulumu gösteren(SUV:max 13.0) kitle lezyonu saptanmış.(resim1,2) Çekilen toraks BT de ön mediastende kitle saptanması üzerine kliniğimize refere edilmiş (Resim 3). Ayrı bir antite olarak düşünülen hastaya median sternotomi yapıldı, visseral mediastende büyük çoğunluğu perikard içinde yerleşen, oldukça vaskülarize, aortik arka yapışık fakat diseksiyon planı bulunan kitle lezyonu tespit edildi (Resim 4).Kitle enblok olarak eksize edildi. Postop takiplerinde problem gelişmeyen hasta 3. gün sorunsuz olarak taburcu edildi. TARTIŞMA: Paraganglionlar diffüz nöroendokrin sistemin en büyük komponenti olup içerdiği hücreler, nöral kristadan köken alır ve hormon, peptit, katekolamin sentez özellikleri vardır. Sempatik özellikli paraganglionlar adrenal medulla, pelvis, paravertebral sempatik zincir, Zuckerkandl tüberkülü gibi organlarda yerleşirken parasempatik özellikli olanlar n.glossofaringeus ve n.vagusun dalları boyunca,juguler, karotis, subklavian,aortikopulmoner, timpanik ve laringeal yerleşimli olabilirler. Sempatik paraganglionların tümörleri feokromostoma, parasempatik paraganglion tümörleri ise kemoreseptör komponentleri nedeniyle kemodektoma olarak isimlendirilirler. Genel olarak paragangliomalar yavaş büyüyen iyi huylu tümörler olmalarına rağmen % 10 kadarı maligndir ve metastaz yapabilir. Vakaların çoğu hormonal olarak inaktif olup, yarıya yakını asemptomatiktir. Tanıda BT eşliğinde iğne biyopsisi, tümörün çok vasküler oluşu, anatomik olarak büyük damarlara yakınlığı ve patolojik olarak küçük materyalle tanı koyma zorluğu gibi sebeplerle önerilmemektedir. Olgumuz hormonal olarak inaktif ve asemptomatik olup tesadüfen tanı konulmuş ve median sternotomiyle kitle total eksize edilmiştir. SONUÇ: Mediastinal paragangliomalar nadir karşılaşılan tümörler olup malignite riski ve hormonal olarak aktif olduklarında hayatı tehdit eden feokromostoma krizlerine sebep olabileceğinden gerekli preopratif hazırlık yapılıp total olarak eksize edilmelidir.
GİRİŞ-AMAÇ |
Paragangliomalar, paraganglionların genelde benign özellikli tümörleridir.Oldukça vaskülarize olan bu tümörler, genelde yavaş büyüme paterninde olup, yaklaşık yarısı asemptomatiktir ve tesadüfen teşhis edilirler. Semptomlar katekolamin deşarjına veya kitle etkisine bağlı olarak ortaya çıkabilir. Asıl tedavi cerrahi olarak kitlenin komplet eksizyonu olup, kemoradyoterapiye yanıt düşüktür. |
OLGU |
Dış merkezde yapılan tetkiklerde kolonda tümör saptanıp opere edilen ve patoloji sonucu adenokarsinom olarak rapor edilen 57 yaşındaki erkek hastaya adjuvan kemoterapi tedavisini takiben çekilen PET/BT de ön mediastende paraaortik bölgede düzgün kenarlı 5x5 cm lik patolojik 18F-FDG tutulumu gösteren(SUV:max 13.0) kitle lezyonu saptanmış.(resim1,2) Çekilen toraks BT de ön mediastende kitle saptanması üzerine kliniğimize refere edilmiş (Resim 3). Ayrı bir antite olarak düşünülen hastaya median sternotomi yapıldı, visseral mediastende büyük çoğunluğu perikard içinde yerleşen, oldukça vaskülarize, aortik arka yapışık fakat diseksiyon planı bulunan kitle lezyonu tespit edildi (Resim 4).Kitle enblok olarak eksize edildi. Postop takiplerinde problem gelişmeyen hasta 3. gün sorunsuz olarak taburcu edildi. |
TARTIŞMA |
Paraganglionlar diffüz nöroendokrin sistemin en büyük komponenti olup içerdiği hücreler, nöral kristadan köken alır ve hormon, peptit, katekolamin sentez özellikleri vardır. Sempatik özellikli paraganglionlar adrenal medulla, pelvis, paravertebral sempatik zincir, Zuckerkandl tüberkülü gibi organlarda yerleşirken parasempatik özellikli olanlar n.glossofaringeus ve n.vagusun dalları boyunca,juguler, karotis, subklavian,aortikopulmoner, timpanik ve laringeal yerleşimli olabilirler. Sempatik paraganglionların tümörleri feokromostoma, parasempatik paraganglion tümörleri ise kemoreseptör komponentleri nedeniyle kemodektoma olarak isimlendirilirler. Genel olarak paragangliomalar yavaş büyüyen iyi huylu tümörler olmalarına rağmen % 10 kadarı maligndir ve metastaz yapabilir. Vakaların çoğu hormonal olarak inaktif olup, yarıya yakını asemptomatiktir. Tanıda BT eşliğinde iğne biyopsisi, tümörün çok vasküler oluşu, anatomik olarak büyük damarlara yakınlığı ve patolojik olarak küçük materyalle tanı koyma zorluğu gibi sebeplerle önerilmemektedir. Olgumuz hormonal olarak inaktif ve asemptomatik olup tesadüfen tanı konulmuş ve median sternotomiyle kitle total eksize edilmiştir. |
SONUÇLAR |
Mediastinal paragangliomalar nadir karşılaşılan tümörler olup malignite riski ve hormonal olarak aktif olduklarında hayatı tehdit eden feokromostoma krizlerine sebep olabileceğinden gerekli preopratif hazırlık yapılıp total olarak eksize edilmelidir. Resim 1  PET/BT Görüntüsü Resim 2  PET/BT görüntüsü Resim 3  Toraks BT Resim 4  Perikardın içindeki kitle görünümü |
KAYNAKLAR |
1.Yendamuri S, Elfar M, Walkes JC, Reardon MJ. Aortic paraganglioma requiring resection and replacement of the aortic root. Interact CardioVasc Thorac Surg 2007;6:830–831 |