GİRİŞ-AMAÇ

Pulmoner hyalinize granülom(PHG);akciğerin çok nadir görülen benign hastalığıdır.Daha önce akciğer tüberkülozu geçiren bayan hasta akciğerde yeni konsolidasyon alanlarının izlenmesi üzerine araştırılmaya alındı. Pulmoner semptomu olmayan hastaya transtorasik biopsi ve klinik bulgularla pulmoner hyalinize granülom tanısı konuldu.Ender görülen bir fenomen olması nedeniyle sunulmuştur.

OLGU

Pulmoner semptomu olmayan 62 yaşında bayan hasta rutin incelemede çekilen akciğer grafisi üzerine yatırıldı.(resim1 )Akciğer grafisinde her iki akciğer apeksindeki sekel değişikliklere ilaveten alt zonlarda dağınık, yer yer yoğunlaşan konsolidasyon alanları izlendi.Özgeçmişinde 14 yıldır tip 2 diabetes mellitüs, hipertansiyon,3 yıl önce yayma (+) akciğer tüberkülozu geçirme öyküsü mevcutu.Hasta altı aylık düzenli anti-tüberküloz tedavi sonrası her iki apekste sekel lezyonlarla iyileşmişti.(resim2) Genel durumu iyi olan hastanın fizik muayenesi normaldi.

Laboratuar incelemesinde AKŞ:145, Hemoglobin:11.8,lökosit:6500, sedimentasyon:45mm/st, Kollagen Doku Markerları negatif.

Balgam ARB:Menfi bulundu.Anti tüberküloz tedavi sonrası Toraks CT:Her iki üst zanda parankimal distorsiyon,parankimal bantlar, bronşektazi ve hava bronkogramı izlenen konsolidasyon alanları mevcut(resim 3). Yeni hastane başvurusunda çekilen Toraks BT: Apekksteki eski lezyonlara ilaveten orta ve alt zonlarda hava bronkogramı içeren kollaps- konsolidasyon alanları, sağ alt lob süperior segmentte kaviteleşen ve sol altta daha yoğun konsolidasyon alanları izlendi. (resim 4)

Bronkoskopide lezyon izlenmedi.Sağ alt lob süperior ve sol altlob bazal seğmentten alınan bronş lavajı benign olarak raporlandı.Alınan balgam sitolojileri benign olarak saptandı. Sol alt lobdaki perifrik yoğun konsolidasyon alanından yapılan transtorasik biopsi sonucu pulmoner hyalinize granulom ile uyumlu olarak raporlandı.Patolojik olarak birbiriyle çaprazlaşarak girdaplar oluşturan kollajenize odaklar, fibröz ve hylinizasyon alanları arasında yoğun mononükleer hücre infiltrasyonu mevcuttu.(resim 5)Yapılan immünhistokimyasal boyamada inflamatuar hücreler CD45 ile boyanma gösterirken pankeratin ile boyanma yoktu.Soliter fibröz tümör için yapılan CD34, myofibroblastik tümör ayrımı için yapılan aktin boyama negatif bulundu.Aradaki amorf hyalinize alanları değerlendirmek için yapılan kontrollü immünhistokimyasal boyamada amiloid için pozitiflik saptanmadı.İncelemelerde atipik hücreye ve granülom yapısına raslanmadı.Hastanın kliniğine göre daha büyük biopsi veya takip önerildi.Hastada açık akiğer biopsisi planmadan önce PHG e eşlik edebilecek hastalıklar araştırıldı.

Wegener Granulomatosis için bakılan c-ANCA negatifti.KBB, göz ve cilt muayenesi doğaldı.RA saptanmadı. Patolojik olarak malign lezyonlar, hamartom, amiloidoz, romatoid nodul, fibröz tümörden uzaklaşıldı.

Hasta mevcut hastalıklarını öne sürerek açık akciğer biopsisini kabul etmedi.

Mevcut bulgularla hastada daha invaziv inceleme yapılmadı. Hasta takibe alındı.

Hastanın başvuru anındaki PA akciğer grafisi

Antitüberküloz tedavi sonrası PA akciğer grafisi

Antitüberküloz tedavi sonrası toraks BT

Hastanın başvuru anındaki toraks BT

Patolojik görünüm

TARTIŞMA

PHG,akciğerin çok nadir görülen iyi huylu bir tümörüdür.Sıklıkla tüberküloz veya histoplazmosis gibi enfeksiyöz ajanların tetiklediği immünolojik cevabın oluşturduğu reaksiyon olarak düşünülmektedir. Yani inflamatuvar veya postinflamauvar değişiklikler sonucu oluşan,yoğun hyalinize bağ dokusundan ibaret olduğu düşünülmektedir.Ayrıca PHG olgularında ANA,RF,anti düzkas, antitiroid,anti mikrozomal,antinötrofil stoplazmik antikor,otoimmün hemolitik anemi gibi çok sayıda otoimmün patoloji ile birlikte olması etiyopatogenezde otoimmün bir olayın da immün yanıtı başlatabileceği düşünülmektedir.Ayrıca otoimmünitenin PHG ‘u tetikleyici mi yoksa PHG sonucu mu olduğu tartışmalıdır(3-5).Englaman tarafından 1977 yılında tanımlanmıştır.Daha çok 4-5. dekatlarda izlenir.Kadın Erkek oranı:1,4/1 olarak bildirilmiştir(3,5).

Olgular asemptomatik olabileceği gibi öksürük,nefes darlığı,hemoptizi ve lezyonun yerine göre ağrı şikayeti ile başvurabilirler.(3-5)Olgumuzun belirgin pulmoner semptomu yoktu.

Görüntüleme yöntemleri, akciğer grafisinde tek veya çok sayıda, tek veya çift taraflı noduller şeklinde izlenebilir. Nodullerde kavitasyon,kalsifikasyon, nekroz ve zaman zaman spiküler uzanımlar izlenebilir.(6-9)Radyolojik olarak metastatik karsinomu taklit edebilir.Hastamızda da her iki akciğerde cok sayıda yoğun konsolidasyon alanları ve noduller mevcuttu. Bazı noduller kaviteleşme eğiliminde idi.

Hastalığın klinik ve radyolojik olarak; primer ve sekonder neoplaziler,romatoid nodul,Wegener granulomatozisi,sarkoidoz, noduler amiloidoz,inflamatuar myofibroblastik tümörden ayrılmalıdır.(5)



Tanıda bronkoskopi ve bronkoskopik biopsiler sıklıkla yetesiz kalır.Kesin tanı ve maliğniteden ve diğer hastalıklardan ayırımın yapılabilmesi için cerrahi biyopsi önerilmektedir(2,5,10).

Alınan biyopsi incelemelerinde; romatoid nodul,Wegener granulomatozisi, noduler amiloidoz,inflamatuar myofibroblastik tümör,Hodgin lenfoma,hamartom,fibröz tümör ve kronik granulomatoz enfeksiyöz hastalıklardan patolojik ayrım yapılmalıdır.(5)

Olgumuzun TTB ile alınan örneğinde birbiriyle çaprazlaşarak girdaplar oluşturan kollajenize odaklar, fibröz ve hylinizasyon alanları arasında yoğun mononükleer hücre infiltrasyonu mevcuttu.Yapılan immünhistokimyasal boyamada inflamatuar hücreler CD45 ile boyanma gösterirken pankeratin ile boyanma yoktu.Soliter fibröz tümör için yapılan CD34, myofibroblastik tümör ayrımı için yapılan aktin boyama negatif bulundu.Aradaki amorf hyalinize alanları değerlendirmek için yapılan kontrollü immünhistokimyasal boyamada amiloid için pozitiflik saptanmadı.İncelemelerde atipik hücreye ve granülom yapısına raslanmadı.

PHG olgu sunumlarında bazı patolojilerle birlikteliği bildirilmiştir.Sklerozan mediastinit,retroperitoneal fibrosiz, romatoid artrit,üveit,oküler papillit ve bazı neoplastik hastalıklar(lenfoma, multiple myelom, memenin Paget Hastalığı,beyin astrositoması) bu patolojiler arasında sayılabilir.

Olgumuzda, yukarıdaki muhtemel patolojileri taramak amaçlı yapılan;batın ve boyun BT de patolojik lenf nodu izlenmedi, PET-BT taramasında anormal tutulum saptanmadı, göz ve meme muayenesi normaldi. İdrarda Bence-Jones proteini negatifti.

Hastanın klinik durumunun iyi olması, lezyonların multipl olması,diabet ve hipertansiyon gibi ilave hastalıkları olması ve ayrıntılı araştırmada yukarıda bahsedilen patolojilerden uzaklaşılması açık akciğer biopsisinden uzaklaşmamıza neden oldu.

SONUÇLAR

Hastamızın daha önce geçirdiği akciğer tüberkülozu nedeni ile tablonun postinflamatuar immun bir yanıt olduğunu düşünmekteyiz.Sonuç olarak pumoner hyalinize granulom akciğerde konsolidasyon nedenleri araştırılırken akılda bulundurulmalıdır.

KAYNAKLAR

1-Shields YW, Robinson PG,Benign tumors of the lung.In:Shields TW,LoCicero III j, Ponn RB(eds)General Thoracic Surgery.5th ed.Philadelphia:Lippincot williams&Wilcins Company,2000:1515-32.

2-Üçvet A,Tözüm H,Gürsoy S, ve ark Akciğer kanserini taklit eden pulmoner hyalinize granulom.tüberk Toraks 2006;54:71-4

3-Engleman P, Liebow AA, Gmelich J, Friedman PJ. Pulmonary hyalinizing granuloma. Am Rev Respir Dis1977; 115: 997-1008.

4-YousemSA,Hochholzer L. Pulmonary hyalinizing granuloma. Am J Clin Pathol 1987; 87: 1- 6.

5-Perçinel S,Sak SD,Savaş B.Pulmoner hyalinize granulom:Klinikopatolojik özellikler.Solunum2008;10:48-53

6-Patel Y, Ishikawa S,MacDonnell KF. Pulmonary hyalinizing granuloma presenting as multiple cavitary calcified nodules. Chest 1991; 100: 1720- 21.

7. Ramirez J, Mehta JB, Taylor RA, et al. Symptomatic pulmonary hyalinizing granuloma. South Med J 1998; 9:867- 9.

8-Hantous-Zannad S, Zidi A, Boussema F, et al. Pulmonary hyalinizing granuloma: Review of two cases. J Radiology 2004; 85: 1074-8.

9-Gebeşoğlu B,Üçoluk G Ö,Samurkaşoğlu B.Akciğerin Tümör Benzeri Lezyonları,Erdoğan Y,Çapan N,Demirağ F,Toraksın Nadir Tümörleri, Ankara: Tasarım-Baskı, 2010,223

10-Kido M, Kajiki A, Nagata N, et al. A case of pulmonary hyalinizing granuloma with its occupational history of dust exposure. J UOEH 1995; 17: 31-7.