GİRİŞ-AMAÇ

Plevranın soliter fibröz tümörleri nadir görülen tümörlerden olup görülme sıklığı %0.00025’ dir (1,2). Bu tümörler plevranın submezotelyal dokusunun mezenkimal hücrelerinden köken alırlar. Düzgün sınırlı, saplı ve kapsüllü bir tümör olarak görülürler (3). Klinik olarak hastaların yarısına yakınında herhangi bir şikayet olmayabilir. Şikayeti olan olgularda öksürük, göğüs ağrısı, nefes darlığı ve %25 olguda enfeksiyon kaynağı olmadan gelişen ateş görülebilmektedir. Ayrıca hastaların %35’inde pulmoner hipertrofik osteoartropati, çomak parmak ve %4’ünde ise hipoglisemi atakları izlenmektedir (1). Tanı da transtorasik iğne aspirasyon biyopsisi,torakoskopik biyopsi yardımcı olmakla birlikte hastalığın kesin tanı ve kalıcı tedavisi için çoğunlukla torakotomi gerekmektedir (4). Literatürde bu tümörlerin %10 ile 30 oranında malign olduğu bildirilmiştir (2). Yineleme ve malign dönüşüm riski olan bu hastalarda sağ kalımı etkileyen en önemli faktör tümörün tam olarak çıkarılmasıdır (5).

OLGU

OLGU 1

Yaklaşık 2 yıldır giderek artan nefes darlığı olan hastanın şikayetlerine halsizlik, iştahsızlık, göğüs ağrısı ve kilo kaybı ( son iki ayda 10 kg ) eklenmesi üzerine kliniğimize başvurdu. Özgeçmişinde sigara içimi ve asbest maruziyeti olan hastanın fizik muayene bulgularında her iki akciğerde solunum sesleri azalmış ve özellikle bazallerde ronküs duyulmaktaydı. Arter kan gazı ve solunum fonksiyon testi analizleri normal olarak değerlendirilen hastada sedimentasyon değeri 98 mm/st olarak ölçüldü. Üç kez balgam ARB negatif olarak tespit edildi. Hastanın ön arka akciğer grafisinde iki taraflı yaygın retikülonodüler görünüm izlendi. Çekilen bilgisayarlı toraks grafisinde sağ akciğer alt lob süperiorda 2 santimetreye (cm) varan plevral kalınlaşma, her iki akciğer üst loblarda daha belirgin fibrotik değişiklikler, mikronodüler ve bal peteği görünümü izlendi (Resim 1A, 2B). Yapılan toraks ultrasonografisinde plevral alanda sıvı tespit edilmedi. Yapılan fiberoptik bronkoskopi normal olarak değerlendirildi. Bronş lavajı incelemesinde %70 alveolar makrofaj, %20 lenfosit, %10 eozinofil görüldü. Alınan transbronşial biyopsi kronik inflamasyon olarak tespit edildi. Hastaya interstisyel pnömoni ön tanısı ile açık akciğer biyopsisi planlandı. Yapılan video yardımlı torakoskopide alt lob visseral plevrasına pedikül ile tutunmuş, yaklaşık 10*10*5 cm’lik sert kıvamlı, sınırları düzgün kitle görüldü ve torakotomi yardımı ile tamamı çıkarıldı (Resim 1C, 1D). Ayrıca tüm akciğer parankimi konsolide yapıda ve yer yer nodülasyonlu görünümde idi. Alt lob bazal segmente kama rezeksiyon uygulandı. Alınan dokuların patolojik incelemesinde alt lob parankiminde alveolar kalınlaşma, nonspesifik interstisyel pnömoni varlığı tespit edildi. Visseral plevra kaynaklı kitle ise soliter fibröz tümör olarak raporlandı. Hasta operasyon sonrası 4.gün taburcu edildi ve takibe alındı.

OLGU 2

Sol sırt ağrısı, halsizlik ve iştahsızlık şikayetleri olan 65 yaşında, erkek hastanın fizik muayenesinde özellik yoktu. Çekilen toraks BT’ de sağ akciğer alt lobda yaklaşık 3x3 cmlik sınırları düzgün yumuşak doku dansiteli kitlesel lezyon görüldü (Resim 2A). Yapılan pozitron emüsyon tomografisinde de lezyonda max SUV değeri 1,7 olarak ölçüldü. Hastaya sağ VATS yapıldı ve alt lobdan kaynaklı, sınırları düzgün, visseral plevradan köken alan lezyon görüldü mini torakotomi ile kitle eksize edildi (Resim 2B). Operasyon sonrası hastanın patolojisi soliter fibröz tümör olarak raporlandı. Operasyon sonrası komplikasyon gelişmeyen hasta takibe alındı.

RESİM 1

Olgu 1'in Toraks BT, eksplorasyon ve lezyonun çıkarıldıktan sonraki görüntüleri

Resim 2

Olgu 2'nin Toraks BT ve eksplorasyon görüntüleri

TARTIŞMA

Plevranın soliter fibröz tümörü yavaş büyüyen nadir görülen bir tümörüdür. Günümüze kadar literatürde yaklaşık 800 civarında vaka bildirilmiştir (5). Çapları 1 ile 37 cm arasında olabilen bu tümörler %80 oranında visseral plevradan bir sapla çıkmaktadır. Bu tümörler %80 visseral plevradan kaynak almakta ve bir pedikülle parankime tutunmaktadır; ancak pariyetal plevra, mediastinal plevra, diyafragmatik yüz, loblar arası fissür veya pulmoner parankimden çıkabilmektedir. Bizim iki olgumuzda da tümörün bir sap ile visseral plevradan köken aldığı izlendi. Olgular çoğunlukla herhangi bir şikayet belirtmezler. Tümörün büyüklüğüne ve lokalizasyonuna bağlı olarak nefes darlığı, öksürük, göğüs ağrısı görülebilir. Bizim olgumuzda nefes darlığı, halsizlik, iştahsızlık ve kilo kaybı öne çıkan yakınmalardı. Bu hastalarda genellikle göğüs grafisinde genellikle iyi sınırlı, homojen ve yuvarlak kitle olarak görülür. Nadir olarak plevral sıvı da saptanabilir (5). Bizim ilk olgumuzda daha çok radyolojik olarak interstisyel akciğer hastalığına ait bulgular ve sağ hemitoraksta, bazalde kalınlığı 2cm’ye ulaşan plevral kalınlaşma izlendi. İkinci olgumuzda ise iyi sınırlı, homojen kitle görüldü. Radyolojik olarak net bir tümör görünümü bulunmamaktaydı. Tümör hücreleri immunohistokimyasal olarak sitokeratin, S-100, desmin, epitelyal membran antijen, karsinoembriyojenik antijen ve Faktör VII ile negatifken vimentin ve CD34 ile pozitif boyanma göstermektedir (6). Bizim iki olgumuzda da desmin negatif bulunurken, vimentin ve CD 34 pozitif olarak tespit edildi. Radyolojik olarak hemitoraksta yer tutan lezyon veya plevral kalınlaşma olarak görülebildiği için bu tip lezyonların ayırıcı tanısında akılda tutulmalıdır. Soliter fibröz tümörlerin operasyon öncesi tanısı için iğne biyopsileri kullanılabilir. Fakat çoğu zaman tanı güvenilir değildir ve kesin tanı cerrahi rezeksiyon materyalinden elde edilir (7). Bizim ilk olgumuz öncelikle interstisyel pnömoni olarak değerlendirildi ve açık akciğer biyopsisi sırasında visseral plevradan köken alan yaklaşık 10*10*5 cm’lik sert kıvamlı kitle görüldü ve torakotomi ile eksize edildi. Hastaya aynı işlem sırasında alt lob bazal segmentten kama rezeksiyon yapıldı, patolojileri soliter fibröz tümör ve nonspesifik interstisyel pnömomi olarak belirlendi. Hastalığı kesin tedavisi cerrahi olarak tümörün çıkarımıdır ve genellikle küratiftir. Düşük oranlarda da olsa yineleme ve malign dönüşüm olasılığı nedeniyle özellikle parankim, fissür veya mediastenden kaynaklanan 8 cm'den büyük tümörlerde hastalar operasyon sonrası dönemde uzun süreler kontrol altında tutulmalıdır.

KAYNAKLAR

1)Fırat H, Öztürk C. Benign plevral mezotelyoma kavramı. Solunum Hastalıkları 1997;8:325-33.

2)DePerrot M, Fischer S, Brundler MA, et al. Solitary fibrous tumors of the pleura. Ann Thorac Surg 2002;74:285-93.

3)Cardillo G, Facciolo F, Cavazzana AO, Capece G, et al. Localized (solitary) fibrous tumors of the pleura: An analysis of 55 Patients. Ann Thorac Surg 2000; 70: 1808-12

4)Turkyılmaz A, Aydın Y, Dostbil A, Eroğlu A. Plevranın Dev Soliter Fibröz Tümörü ( İki Olgu Sunumu ). The Eurasian Journal of Medicine 2006;8:145-147

5)Örki A, Eryiğit H, Akın O, Patlaklıoğlu S, ve ark. Plevranın Soliter Fibröz Tümörleri. Fırat Tıp Dergisi 2007;12(3): 197-200

6)Hanau CA, Miettinen M. Solitary fibrous tumor: histological and immunohistochemical spectrum of benign and malignant variants presenting at different sites. Hum Pathol 1995;26:440-9.

7)Briselli M, Mark EJ, Dickersin R. Solitary fibrous tumors of the pleura: Eight new cases and review of 360 cases in the literature. Cancer 1981; 47: 2678-2684