GİRİŞ-AMAÇ

Timomalar ön mediastenin en sık görülen tümörleridir. Timomalarda bası semptomları yanında, nörohümoral salgılara bağlı sistemik semptomlar görülürken, %50 olgu asemptomatik seyretmektedir. Timomalarda en önemli prognostik faktörler, tümör evresi, histolojik sınıflama (WHO) ve rezeksiyonun bütünlüğüdür. Olgumuz, tümörün radyolojik görünümü, boyutu, histolojik tipi ve uygulanan cerrahi prosedürün genişliği nedeni ile ilginç bulundu ve ilgili literatür gözden geçirilerek sunuldu.

OLGU

45 yaşında, erkek. 25 yıllık kömür işcisi. 3 paket yılı sigara içmiş, 10 yıldır içmiyor. Hipertansiyon dışında ek bir hastalığı yok. Soygeçmişte bir özellik saptanmadı.

İki hafta önce başlayan ani nefes darlığı şikayeti ile hastaneye başvurdu. Fizik bakısı olağandı. PA AC grafisi ve toraks BT çekildi. Bronkoskopide endobronşial lezyon saptanmadı.

SFT: FEV1: 1.96 %45 FVC: 1.96 %45 FEV1/FVC: %82

DLCO: %50

EKG: normal Eko: EF %60, minimal perikardiyal mai

Lab: Normal kan değerleri

AFP: normal B-HcG: sıfır

Periferik yayma: %4 eosinofil %10 lenf. %6 mono %80 nötro eritrositler normokrom,normasit

Tanisal amaçlı trucut biyopsi yapıldı ve alınan materyalde " Matür lenfositler ve arada epitelyal hücre grupları izlendi. IHK ile CD45 pozitif lenfositler ve pansitokeratin pozitif dağınık hücreler mevcuttur. Bulgular timoma ile uyumludur. Malignite bulgusu saptanmamıştır." olarak raporlandı. PET BT çekildi.

Olguya mediansternotomi uygulandı. Eksplorasyonda, tüm ön mediasteni doldurarak sağ ve sol hemitoraksa doğru uzanım gösteren, lobüle konturlu ortada H şeklinde birleşmiş dev 2 lobu olan solid kitle lezyonu saptandı. Alınan örnek frozen ile çalışıldı ve “ Kapsül invazyonu olan timoma ” ile uyumlu olarak raporlandı. Her iki parietal plevra rezeke edilerek kitle etraf yapılardan serbestleştirildi. Sağ frenik sinir görüldü ve korundu. Lezyonun sol pulmoner arter ve arkus aortaya oldukça sıkı yapışıklık gösterdiği, perikard, sol brakiosefalik ven ve sol frenik siniri ise içine alarak daralttığı ve invaze ettiği görüldü. Dev boyutlardaki lezyonun eksposure kısıtlaması ve manevra zorluğu yaratması nedeniyle güvenli disseksiyon için kitlenin sağ lobu rezeke edilerek operasyon sahası dışına alındı. Perikard açılarak bu alanda rezeke edilip lezyonun üzerinde bırakıldı. Kitle Pulmoner arter ve arkus aortadan disseke edildi. Sol frenik sinir kesilerek rezeke edilmek zorunda kalındı. Apikalde, brakiosefalik ven arkasından kupulaya doğru uzanım gösteren lobüle bölüm de rezeke edilerek rezeksiyon tamamlandı. Rezeke edilen parçalar bir araya getirildi 28x17cm ebatlarında olduğu görüldü. Frozen malignite açısından bir bilgi verememekle birlikte kapsül invazyonu ve davranışı malign potansiyeli olabileceği düşüncesini uyandırdı. Kitlenin arcus aorta ve dalları arasında invazyon derecesinde yapışıklıklar göstermesi nedeni ile o bölgede rezeksiyon major kanama ihtimali nedeni ile sınırlı olarak yapıldı. Kitlenin akciğer apikal bölgesine yapışıklığı nedeni ile bu bölge wedge rezeksiyonla çıkarıldı.

Postoperatif kesin patoloji " Timoma,TİP B3. Tümör dokusu yer yer kapsülü aşıp medyastinal yağ dokusunu invaze etmiştir. IHK tetkikinde CD56 negatif, pansitokeratin pozitif ve CD45 intraepitelyal alanlardaki lenfositlerde pozitif olarak boyandı. Plevra, akciğer ve perikardiyal dokularda malignite bulgusu izlenmedi. Parakardiyak yağlı dokuda timoma invazyonu izlendi. " olarak yorumlandı.

Hastanın direnleri postoperatif 2. ve 3. günlerde sonlandırıldı. Postoperatif 8. günde taburcu edildi. Onkoloji konseyi sonucu KRT önerildi. Hasta KRTyi kabul etmedi. 3 ay sonra aynı işyerinde çalışmaya başladı. Halen,1 yıldır semptomsuz olarak takip ediliyor.

PA akciğer grafisi

Kalp gölgesini silen, bilateral akciger alt ve orta zonlarını tama yakın kapatan homojen, iyi sınırlı dansite

Toraks BT

Olguda manibrium sterni seviyesinden başlayarak tüm anterior mediasteni dolduran her iki hemitoraksa doğru anteriorda lobüle konturlu olarak uzanım gösteren, kitle etkisi ile kalp ve ana vasküler yapıları belirgin posteriora deplase etmiş, içerisinde yer yer düzensiz nekroz alanları da mevcut solid mediastinal kitle lezyonu dikkati çekmiştir. Sağ hemitoraks posterobazalde plevrada yer yer geniş plaklar tarzında plevral kalınlaşmalar izlenmektedir. Kitle lokalizasyon ve görünüm özellikleri itibarı ile malign kriterler taşıyan anterior mediastinal kitle lezyonu ile uyumludur.

PET CT

Ön mediastende sternum posterior kesiminde yerleşim gösteren sağda torakal 3. vertebra düzeyinden bazalde supradiafragmatik bölgeye kadar uzanım gösteren, yaklaşık 11x9x14cm boyutlarında (1SUVmax:6.2), solda torakal 2. vertebra düzeyinden kardiyak bölgeye kadar uzanım gösteren yaklaşık 11x8x12.5cm boyutlarında (SUVmax:9.4) bilobüle büyük yumuşak doku kitlesi ile uyumlu alanda soldaki kitlenin üst kesiminde ametabolik ve hipometabolik alanlar içeren artmış hipermetabolik 18FDG tutulumu.

İntraoperatif timik ven disseksiyonu

Timik Kitle

Rezeke edilen materyal (28x17cm)

Rezeksiyon sonrası intraoperatif görünüm

TARTIŞMA

Timus anterior mediastende yer alan lenfoepiteliyal bir dokudur. Embriyolojik olarak 3. faringeal keseciğin epitelyal tabakasından ve inferior paratiroid bezlerin uzantısından kaynak alır.

Primer mediastinal kitlelerin %50’sini ön mediasten kitleleri oluşturur (1). Ön mediasten lezyonlarından timoma, lenfoma ve malign germ hücreli tümörlerde elde edilen TTİİAB doku örnekleri tanı karışıklığına yol açabilir (2).

Primer mediasten tümör ve kistli hastaların çoğunda solunum sistemi ile ilgili semptomlar bulunmaktadır. Semptom verme oranı, Wongsangiem’ in çalışmasında %92.1, Capoferri’nin araştırmasında % 75, Whooley’ e göre ise %69’ dur.En çok izlenen semptomlar, sıklık sırasına göre, göğüs ağrısı, öksürük ve nefes darlığıdır(3,4,5).

Mediastendeki kitlenin büyüyerek çevresindeki yaşamsal yapılara bası yapabilmesi, malign potansiyel taşıması nedeniyle erken tanı ve tedavi zorunludur. Lezyonlara, mediansternotomi veya posterolateral torakotomi ile ya da video yardımlı torakoskopik yolla yaklaşılabilmektedir. Uzun süreli bir sağkalım için, komplet rezeksiyon büyük önem taşımaktadır (6).

Yapılan çok sayıda çalışmada, timomalarda en önemli prognostik faktörün klinik evre olduğu gösterilmiştir (7,8,9),

Tip B3 Timoma; Epitelyal Timoma, atipik timoma, skuamotik timoma, iyi diferansiye timik karsinom olarak da bilinir.Tüm timomaların %10-14 ününü oluşturur. % 46 MG ile birliktedir. Morfolojisi; Epitelyal komponent fazla, atipi az yada yok, yuvarlak yada oval şekilli hücreler, az miktarda nonneoplastin lenfositer komponent izlenebilir. WHO histolojik sınıflamasına göre tüm tipler arasında (Tip A, AB,B1,B2,B3) en az sağ kalıma sahip tiptir. 20 yıllık sağkalım %40dır.(10)

SONUÇLAR

Ön mediastinal kitleler dev boyutlara ulaştıklarında hayatı organlara lokal basıya sebep olacaklarından, komplet olarak çıkarılması mümkün olmasa bile cerrahi olarak rezeke edilmelidirler.

KAYNAKLAR

1)Strollo DC, Melisa L, Christenson R, Jett J. Primary mediastinal tumors. Part 1, tumors of the anterior mediastinum. Chest 1997; 112:511-22

2)Adler OB, Rosenberger A, Peleg H. Fine needle aspiration biopsy of mediastinal masses: Evaluation of 136 experiences. AJR Am J Roentgenol 1983;140:893-6.

3)Wongsangiem M. Primary tumors of the mediastinum: 190 cases analysis.

J Med Assoc Thai 1996; 79 (11): 689-97.

4)Capoferri M. Surgical diagnosis and therapy in patients with mediastinal space-occupying lesions. Swiss Surg 1998; 4 (3): 121-8.

5)Whooley BP,Urschel JD. Primary tumors of mediastinum.

J Surg Oncol 1999; 70 (2):95-9.

6)Bacha EA. Surgery for invasive primary mediastinal tumors. Ann Thorac Surg 1998; 66 (1): 234-9.

7)Chen G, Marx A, Wen-Hu C. et al. New WHO histologic classification predicts prognosis of thymic epithelial tumors, a clinicopathologic study of 200 thymoma cases from China. Cancer 2002;95:420-429.

8)Kim DJ, Yang WI, Choi SS et al. Prognostic and clinical relevance of the world health organization schema for the classification of thymic epithelial tumors, a clinicopathologic study of 108 patients and literature review. Chest 2005;127: 755-761.

9)Kondo K, Yoshizawa K, Tsuyuguchi M. et al. WHO histologic classification is a prognostic indicator in thymoma. Ann Thor Surg 2004;77:183-8.

10)Okumura M, Ohta M, Tateyama H, et al.: The World Health Organization histologic classification system reflects the oncologic behavior of thymoma: a clinical study of 273 patients. Cancer 94 (3): 624-32, 2002