GİRİŞ: Konjenital lober amfizem (KLA) akciğerin bir veya daha fazla lobunun aşırı havalanması ile karakterize gelişimsel bir anomalidir. Oldukça nadir görülen hastalık, en sık sağ ve sol üst lob ile orta lobu tutar. KLA çok değişik patolojilerin bir sonucu olarak ortaya çıkabilmesine karşın kesin etyolojiyi ortaya koymak oldukça zordur. OLGU: 22 yaşında erkek olgu, çocukluğundan beri var olan nefes darlığı şikayetinin bir kaç haftadır artması ayrıca öksürük, balgam ve hırıltılı solunum şikayeti ile başvurdu. Hastanın 2.5 paket-yıl sigara içme öyküsü mevcuttu. Solunum fonksiyon testleri ile orta düzeyde obstrüktif bozukluk saptandı. PA akciğer grafisinde; sağ akciğer orta zonda havalanma artışı ve bronkovasküler distorsiyon mevcuttu (Resim 1). Kontrastlı toraks bilgisayarlı tomografi incelemesinde mediasten sol kesiminde sinüs koronaryusa dökülen persistan sol süperior vena cava anomalisi ile uyumlu vasküler yapı izlendi (Resim 1). Parankim penceresinde yapılan değerlendirmede aşırı havalanan sağ akciğer orta lobunun akciğer apeksine doğru uzandığı ve üst lobda kompresyona neden olduğu görüldü (Resim 1). Batın BT incelemesinde her iki böbrek -at nalı böbrek anomalisi ile uyumlu olarak- orta hatta füzyon göstermekteydi (Resim 1). Mevcut anomalilere maksiller sinüs hipoplazisi eşlik etmekteydi (Resim 1). Klinik ve radyolojik olarak konjenital lober amfizem düşünülen olgu bronkoskopiyi kabul etmedi. Semptomatik tedavi ve antibiyoterapi sonrası takip önerilerek eksterne edildi. SONUÇ: KLA'li hastaların çoğu semptomatik seyretmesi nedeniyle neonatal dönemde tanı alır. Ancak nadiren erişkin yaşa kadar spesifik semptomlar göstermeyebilir ve tekrarlayan enfeksiyonlarla karşımıza çıkabilir. Adult çağa kadar gelebilen çok az olgu rapor edilmiştir. KLA tanısı genellikle klinik, radyolojik ve histolojik bulguların kombine edilmesi ile konur. KLA’in bazı konjenital kalp hastalıkları ve renal anomaliler ile ilişkisini ortaya koyan çalışmalar mevcuttur. Bu çalışmada adult çağa kadar gelebilmiş bir konjenital lober amfizem (sağ orta lob amfizemi) olgusu ve ona eşlik eden nadir anomaliler radyolojik olarak başarılı bir şekilde tanımlandı. Bizim bilgimize göre literatürde bu üç nadir anomaliyi (KLA, persistan sol süperior vena kava anomalisi ve at nalı böbrek anomalisi) bir arada gösteren bir çalışma yoktur. İyi bir fizik muayene ve detaylı bir klinik öyküden sonra KLA’den şüpheleniliyorsa dikkatli bir radyolojik inceleme ile KLA’i ve eşlik eden muhtemel konjenital anomalileri başarılı bir şekilde teşhis etmek mümkündür.

OLGU

22 yaşında erkek olgu, çocukluğundan beri var olan nefes darlığı şikayetinin bir kaç haftadır artması ayrıca öksürük, balgam ve hırıltılı solunum şikayeti ile başvurdu. Hastanın 2.5 paket-yıl sigara içme öyküsü mevcuttu. Solunum fonksiyon testleri ile orta düzeyde obstrüktif bozukluk saptandı. PA akciğer grafisinde; sağ akciğer orta zonda havalanma artışı ve bronkovasküler distorsiyon mevcuttu (Resim 1). Kontrastlı toraks bilgisayarlı tomografi incelemesinde mediasten sol kesiminde sinüs koronaryusa dökülen persistan sol süperior vena cava anomalisi ile uyumlu vasküler yapı izlendi (Resim 1). Parankim penceresinde yapılan değerlendirmede aşırı havalanan sağ akciğer orta lobunun akciğer apeksine doğru uzandığı ve üst lobda kompresyona neden olduğu görüldü (Resim 1). Batın BT incelemesinde her iki böbrek -at nalı böbrek anomalisi ile uyumlu olarak- orta hatta füzyon göstermekteydi (Resim 1). Mevcut anomalilere maksiller sinüs hipoplazisi eşlik etmekteydi (Resim 1). Klinik ve radyolojik olarak konjenital lober amfizem düşünülen olgu bronkoskopiyi kabul etmedi. Semptomatik tedavi ve antibiyoterapi sonrası takip önerilerek eksterne edildi. Resim 1. P/A akciğer grafisi, Toraks ve Batın BT, Kranial MRI görünümleri