GİRİŞ-AMAÇ

Pulmoner sekestrasyon, bronşiyal sistem ile ilişkisi olmayan, aberrant sistemik arterler tarafından beslenen, fonksiyon görmeyen anormal akciğer dokusu olarak tanımlanır (1). Ekstralobar ve intralobar olarak sınıflandırılır. Sekestrasyonlar sıklıkla asemptomatiktir ve tesadüfen saptanırlar. Hemoptizi yaygın bir semptom olarak gözlenir.

Konjenital bronşiyal atrezi nadir görülen bir durumdur. Radyolojik olarak genellikle hiler kitle lezyonu ve periferal akciğer alanında havalanma artışı şeklinde görülür. Literatürde her ikisi de nadir görülen anomaliler olan pulmoner sekestrasyon ve bronşial atrezi birlikteliği olan bir olgumuzu sunduk.

OLGU

Daha önce bilinen bir şikayeti olmayan 34 yaşında erkek hasta öksürük ve hemoptizi şikayeti ile başvurdu. Hastada ara ara ateş şikayeti mevcuttu. Hastanın klinik değerlendirmesinde; vital bulguları stabildi. Solunum sistemi muayenesi normal olarak değerlendirildi. Yapılan laboratuvar tetkiklerinde karaciğer enzim yüksekliği dışında patoloji saptanmadı. Posterioanterior (PA) Akciğer grafisinde; sol akciğer alt zonda havalanma artışı ve yaklaşık olarak 2x2 cm boyutlarında nodüler lezyon saptandı. Hastanın yapılan diğer tüm biyokimyasal, tam idrar tetkikleri ve bakteriyolojik tetkiklerinde anormallik saptanmadı. Üç gün üst üste balgamda ARB negatif olarak geldi. Hastanın yapılan solunum fonksiyon testleri normaldi. Çekilen yüksek rezolüsyonlu bilgisayarlı tomografisinde (YRBT) sol alt lob posterobazalde tübüler opasite ve hava hapsi saptandı. Hastaya bronkoskopi yapıldı, bronkoskopide her iki bronş sistemi açık ve doğaldı, alınan örneklerin sitoloji ve ARB incelemesi normal bulundu. Çekilen kontrastlı toraks BT’sinde; sol akciğerde hava hapsi, sol akciğer bazalde atrezik bronş (bronkosel) ile uyumlu görünüm mevcuttu. (Bronşial atrezi ile uyumlu görünüm olarak değerlendirildi ) (Resim 1). Beraberinde yapılan aortogramda inen aortadan kaynaklanan ve sağ akciğer alt loba giren aberrant bir arter saptandı. Mevcut bulgular eşliğinde olgu intrapulmoner sekestrasyon ve bronşial atrezi birlikteliği olarak kabul edildi. Hasta cerrahi tedavi önerilerek göğüs cerrahisine yönlendirildi.

Resim1

Toraks çok kesitli BT'de mukosel ve hiperlusensi görüntüsü.

Resim2

Mediasten kesitinde aortadan çıkan aberan arter izleniyor

Resim3

Aortogramda sol alt loba ilerleyen aberan arter izleniyor.

TARTIŞMA

Pulmoner sekestrasyonları ilk kez 1861 yılında Rektorzik tanımlamış, pulmoner seketrasyon terimini ise ilk kez 1946’da Pryce kullanmıştır (2). Pulmoner sekestrasyonlar tüm pulmoner malformasyonların %0.15- 6.45’ini oluşturur. Ekstralobar ve intralobar olarak sınıflandırılır. İntralober pulmoner sekestrasyonlar viseral plavra ile ekstrapulmoner sekestrasyonlar ise kendine ait plevra ile sınırlıdır. Her iki tip sekestrasyon da inen aortadan beslenirken, intrapulmoner sekestrasyonlar pulmoner vene, ekstrapulmoner sekestrasyonlar vena azygosa drene olur (3,4). Bizim olgumuzun yapılan aortogramında inen aortadan kaynaklanan ve sol alt lobu besleyen aberran bir arter saptanması sekestrasyon tanısını koydurmuştur.

Konjenital bronşial atrezi ise ilk olarak 1953 yılında Ramsay ve Byron tarafından tanımlanmıştır. Normal bronşiyal devamlılığın kesintiye uğraması sonucu ortaya çıktığı düşünülen, nadir görülen bir patolojidir. Genellikle üst lob bronşunda görülür ve sıklıkla sol üst lob apikoposterior segment etkilenir. Bu bölüm bronşiyal sekresyonla dolar, genişler ve kistik yapılanma ve mukosel oluşumu ile sonuçlanır. Sol üst lop %64, sol alt lop %14 ve sağ orta ve alt lop ise %8 oranında etkilenir. Bizim olgumuzda da sol akciğer alt lopta yerleşim mevcuttu.

Her iki konjenital durum da yüksek oranda rastlantısal olarak saptanmaktadır (5). Riedlinger ve ark. yaptıkları patoloji çalışmasında sekestrasyonla birlikte sıklıkla bronşial atrezinin bulunduğunu göstermişlerdir. Bizim olgumuz da bunun radyolojik kanıtlarını açık olarak göstermektedir. Ükemizden bu konuda yayınlanan benzer olgu sunumu ya da özgün makale bulunmamaktadır.

Pulmoner sekestrasyon tanısı için BT’yi yeterli bulan araştırmacılar olmakla birlikte, çoğu araştırmacı BT’nin yeterli olmadığını ve ameliyat öncesi arteryel dallanmanın ve venöz dönüşün tam olarak gösterildiği anjiyografiyi önermektedir. BT ve MR ‘ın üç boyutlu görüntülerle desteklenmesi de önerilmektedir. Son dönemde yeni BT teknikleri ile kullanılan kontrast maddeler sayesinde damarlar net olarak değerlendirilmekte ve anjiyografiye nadiren ihtiyaç duyulmaktadır(6).

Pulmoner sekestrasyonlarda ve bronşial atrezi varlığında tedavi cerrahi olarak sekestre dokunun çıkarılmasıdır. Bazı yazarlar tekrarlayan enfeksiyon ve hemoptizi varlığında cerrahi tedavi endikasyonu olduğunu öne sürmektedir. Biz de olgumuzu hemoptizi nedeni ile cerrahi tedavi için yönlendirdik. Ancak hasta takibimizden çıktığı için sonuç hakkında blgi edinilemedi.

SONUÇLAR

Pulmoner sekestrasyonlar ve bronşial atrezi birlikte görülebilir ve rekürren pulmoner enfeksiyonların, hemoptizinin ve pulmoner kitlelerin ayırıcı tanısında akla gelmelidir.

KAYNAKLAR

1. Pryce DM, Lower accessory pulmonary With intralober sequestratio of lung; report of seven cases. J. Pathol 1946;58: 457-467

2. Raemdonck DV, De Boeck K, Devlieger H. Pulmonary sequestration; a comprasion between pediatric and adult patients. Eur J Cardiothorac Surg 2001;19.388-95

3. Karaoğlanoğlu N, Kürkcüoğlu C, Demircan S, et al. Surgical treatment of pulmonary sequestrations: Results of 10 surgically treated patients. Turk J Med Res 1995; 13:185-8

4. Halkic N, Cuenound PF, Corthesy ME, et al. Pulmonary squestration: A review of 26 cases. Eur J Cardiothorac Surg 1998; 14:127-33

5. Gümüştaş S, Topal U, Tuncel E. Nadir bir bronş anomalisi: Bronşial atrezi. Akciğer Arşivi 2000;1:96-8

6. Taylor J.A., Laor T, Warner B.W. İmages in surgery: Extralober pulmonary sequestration. Surgery 2007:06:12-3

7. Riedlinger WF, Vargas SO, Jennings RW, et al. Bronchial atresia is common to extralobar sequestration, intralobar sequestration, congenital cystic adenomatoid malformation, and lobar emphysema. Pediatr Dev Pathol. 2006 Sep-Oct;9(5):361-73.