GİRİŞ-AMAÇ

Pulmoner Langerhans hücreli histiyositozis CD1a yüzey antijeni içeren Langerhans hücrelerinin dokuları infiltrasyonu ile oluşan, etyolojisi bilinmeyen nadir bir interstisyel akciğer hastalığıdır.Daha çok genç erişkinlerde ve sigara içenlerde görülür. Olgumuz nadir görülen bir hastalık olduğundan sunulmuştur.

OLGU

Sigara içme anamnezi olan (3 paket/yıl) 20 yaşındaki erkek hasta nefes darlığı,göğüs ağrısı ve kilo kaybı şikayetleriyle polikliniğimize başvurdu.Fizik muayenede TA:110/80 mmHg. N:100/dk. SDS:20. Oskültasyonda her iki hemitoraksta yer,yer inspiratuvar raller mevcuttu.Sedimentasyon: 25 mm./h.Hemogram,biyokimya ve tam idrar tetkikleri normaldi. PA akciğer grafisinde bilateral akciğerde yaygın,kistik açıklıklar gösteren retikülonodüler infiltrasyon izlendi (Resim 1). Toraks BT ve HTCT’de her iki akciğer parankiminde çapları birkaç mm. ile 15 mm. arasında değişen,kostofrenik sulkusların kısmen korunduğu, simetrik yerleşimli çok sayıda kist mevcuttu. Seyrek milimetrik nodüller ve bu nodüllerin bazılarında mikrokavitasyonlar tabloya eşlik etmekteydi (Resim 2a,b,c). İlk planda Langerhans hücreli histiyositozis düşünülen hastada yapılan BAL’da CD1a oranı % 4.81 olarak bulundu. Kesin tanı koymak amacıyla yapılan açık akciğer biyosisi sonucu “Langerhans hücreli histiyositozis” olarak raporlandı. Sigara bıraktırıldı. Semptomatik ve lezyonlar yaygın olduğu için steroid tedavisi başlandı. Hastamız halen takip altındadır.

Resim 1- Olgunun PA Akciğer Grafisi

a

b

Resim 2a,b,c- Olgunun Toraks HRCT Görüntüleri

a

Resim 3 a,b-Olgunun patoloji resimleri

TARTIŞMA

Eozinofilik granüloma terimi ilk defa 1940 yılında Lichtenstein ve Jaffe ile Otani ve Erlich tarafından kemikte osteolitik lezyonlar ve dokulardaki yoğun eozinofilik infiltrasyon bulunan hastalar için kullanılmıştır. Daha sonra Farber eozinofilik granülomun, küçük çocuklarda görülen Letterer-Siwe hastalığı (diffüz, kötü prognozlu, çoğunlukla infantlarda görülen) ve Hand-Schüller-Christian sendromuyla (ekzoftalmi, kraniyal tutulum ve diabetes insipidus) benzerliklerini ortaya koymuştur. 1953 yılında Lichtenstein, bu grup lezyonların Histiositozis X adı altında bir arada incelenmesini önermiştir. Son yapılan çalışlmalarda ise Langerhans hücrelerinin klonal proliferasyonunun gösterilmesiyle Langerhans Hücreli Histiositozis adının hastalığı daha iyi yansıtan terim olduğu ileri sürülmüştür. Bugün için akciğerlerde sınırlı olan hastalık için Eozinofilik Granüloma ya da Pulmoner Langerhans Hücreli Histiositozis (LHH) terimi kullanılmaktadır (1).

Lezyonu oluşturan başlıca hücreler “Langerhans” hücreleridir ve S-100 proteini antikorları ile reaksiyona girerler.Erken dönemde infiltratlar “Langerhans” hücrelerinin hiperplazisi ile oluşan sınırları belirgin nodüler yapılar görünümündeyken, ileri dönemlerde yaygın fibrozis ve kistik yapılanma gözlenir. Bu hücreler arasında çok sayıda eozinofiller ve az miktarda nötrofiller, plazma hücreleri ve lenfositler vardır (2).Olguların %25’i asemptomatik olup çekilen grafiler ile rastlantıyla yakalanmasına karşın çoğunda kuru öksürük ve nefes darlığı vardır. Ayrıca olgularda halsizlik, ateş ve kilo kaybı gibi genel semptomlar da bulunabilir (3). Olgumuzda da en belirgin semptomlar nefes darlığı ve kilo kaybıydı.LHH’de difüz bilateral simetrik ve daha çok üst zonları tutan başlangıçta nodüler daha sonra retikülonodüler ve kistik yapılanma mevcuttur. Tomografi görünümü tipiktir. Yaygın 5-10 mm çapındaki nodüller kaviteleşebilir (4).LHH tanısı YRBT ile %84-90 oranında doğru olarak konulmaktadır (5).Olgumuzun da HRCT görüntüsü hastalık için tipikti.HRCT bulguları LHH için çok tipikse de histopatolojik tanıya ulaşmak için doku biyopsisi gereklidir.Bronkoalveoler lavaj hastaların tanısında kullanılmaktadır. BAL sıvısında CD1a yüzey antijeni taşıyan Langerhans hücrelerinin diğer hücrelere oranının %5’ten fazla olması hastalık için anlamlıdır. Bu bulgunun hastalık için özgüllü¤ünün yüksek fakat duyarlılığının oldukça düşük (%25 altında) olduğu da unutulmamalıdır (3).Transbronşiyal akciğer biyopsisiyle tanısal materyal alınabilir, fakat açık akciğer biyopsisi hastalığın kesin tanısı için genellikle tercih edilir (3).Bu nedenle olgumuza da kesin tanı amaçlı açık akciğer biyopsisi yapılmıştır.

Genç,sigara içen,radyolojik olarak özellikle üst ve orta alanlarda daha yaygın retiküler,retikülo-nodüler ve kaviteleşmiş nodüler infiltrasyonların varlığında ön planda LHH düşünülmeli ve tanı için ileri invaziv prosedürler uygulanmalıdır.

KAYNAKLAR

1-Çetinkaya E.,Turna A.,Gençoğlu A.,Ürer N.,Altın A.,Bedirhan MA.,Yılmazbayhan D. Pulmoner Langerhans Hücreli Histiositozis.Toraks Dergisi, 2003;4(2):186-190.

2-Demirağ F. Patolojik paternler. In: Erdoğan Y, Samurkaşoğlu B, eds. İnterstisyel akciğer hastalıkları genel yaklaşım. Ankara: Güneş Kitabevi, 2002;21-38.

3-Tazi A, Soler P, Hance A J. Pulmonary Langerhans’ cell histiocytosis. Eur Respir Mon 2000;14:181-93.

4-Brauner MW, Grenier P, Tijani K et al. Pulmonary Langerhans cell histiocytosis: Evaluation of lesions on CT scans. Thoracic Radiology 1997;204:497-502.

5-Bonelli FS, Hartman TE, Swensen SJ, Sherrick A. Accuracy of high resolution CT in diagnosing lung diseases. Am J Roentgenol 1998;170:1507-12.