GİRİŞ-AMAÇ

Churg-Strauss sendromu (CSS) ilk kez 1951 yılında tanımlanan, etiyolojisi bilinmeyen, astım, periferik kanda eozinofili, dokuda eozinofilik infiltrasyonlar ve vaskülitle karakterize bir hastalık tablosudur.

OLGU

İki yıldır astım tanısıyla izlenen 47 yaşındaki bayan hasta, 1 aydır nefes darlığında artış,yaygın vücut ağrıları ve geçici cilt lezyonları şikayetleri ile başvurdu.Fizik muayenesinde TA: 140/80 mmHg. N: 96/dk. SDS: 20/dk. Ciltte gövde ön kısmında daha belirgin olmak üzere dağınık yerleşimli, açık pembe-kırmızı, bazılarının üzerinde krutlar olan papüler tarzda lezyonlar görüldü (Resim 2a,b). Solunum sistemi oskültasyonunda nadir inspiratuvar ve ekspiratuvar ronküsler mevcuttu.Diğer sistem muayeneleri normaldi.Toraks BT’sinde üst loblarda fokal buzlu cam görüntüsü saptandı (Resim 1a,b). Sedimentasyon: 105 mm./h. Total IgE 536, periferik kanda % 51, eozinofili mevcuttu. ANA,RF ve diğer kollajen markırları ile p-ANCA, c-ANCA da (-) bulundu.Bronkoskopisi normaldi. BAL yapıldı ve %68 eozinofili saptandı.EKO kardiyografi,abdominal USG ve sinüs grafisi normal olarak değerlendirildi. Yapılan cilt biyopsisinde eozinofillerden zengin vaskülitik değişiklikler görülerek CSS ile uyumlu bulundu.Klinik, laboratuvar ve patolojik bulgularla CSS tanısı konulan hastaya 1 mg./kg./gün prednisolon tedavisi başlandı. Tedavinin 15. günündeki kontrolünde cilt lezyonlarının tamamen gerilediği; sedimentasyon hızı, periferik kan eozinofilisi ve total IgE'de düşme olduğu görülen hasta, halen takibimiz altındadır.

a

Resim 1 a,b-Olgunun Thorax BT Görüntüleri

a

Resim 2 a,b-Olgunun Cilt Lezyonları

TARTIŞMA

CSS her yaşta görülebilirse de, en çok 38-50 yaş arasında ve erkeklerde biraz daha sık görülen sistemik bir vaskülittir. CSS’ da prodromal faz, eozinofilik faz ve vaskülitik faz olmak üzere 3 dönem tanımlanmıştır. Prodromal faz; geç başlangıçlı alerjik hastalıkların görüldüğü dönemdir, tipik olarak ailevi atopi öyküsü yoktur. Şiddetli alerjik rinit, sinüzit, ilaç duyarlılığı ve astma CSS tanınmadan 8-10 yıl önce de vardır. Eozinofilik faz; belirgin kan eozinofilisi ve eozinofilik doku infiltrasyonunun olduğu dönemdir. Vaskülitik faz; sistemik semptomların (ateş, halsizlik, kilo kaybı ve artmış alerjik ve astmatik semptomlar) ve organ tutulumunun (akciğer, kalp, sinir sistemi, cilt, böbrek, GİS) geliştiği dönem olup hastalığın allerjik bulgularının başlangıcından yıllar sonra ortaya çıkar (1,2).Olgumuzda da bu 3 döneme ait bulgular mevcuttu. CSS da sık karşılaşılan radyolojik bulgular, gezici ve geçici yama tarzında pulmoner infiltrasyonlardır (1). Bir seride tüm hastalarda pulmoner tutulum bildirilmiş; hiler ve mediastinal lenfadenopati %44, perikardiyal efüzyon %22, plevral efüzyon %22 ve plevral kalınlaşma %11 oranlarında saptanmıştır (3).CSS'da radyolojik olarak, KEP'e benzer şekilde yama tarzı, gezici, geçici genelde alveolar seyrek olarak interstisyel veya nodüler lezyonlar görülmesi, akciğer bulgularının pek çok yönden neredeyse aynı olması, farklı olarak CSS'de sistemik bulguların olması, CSS'nin KEP'in ileri aşaması olduğunu düşündürmektedir. Literatürde bu düşünceyi destekleyen olgular bulunmaktadır (4).Olgumuzda da üst loblarda görülen buzlu cam tarzındaki infiltrasyonların, tedavi başlanmadan önce yapılan HRCT kontrolünde tamamen düzeldiği gözlenmiştir.CSS’ lu hastalarda spesifik laboratuvar bulguları yoktur. %20-90 oranında değişen periferik eozinofili en önemli laboratuvar bulgusudur. Serum Total Ig E tipik olarak yükselmiştir, total IgE ve eozinofili hastalığın aktivitesiyle paralellik gösterebilir. Hastaların çoğunda normokrom normositer anemi ve sedimentasyon yüksekliği vardır (1). RF %50, serum p-ANCA %0-66 oranında pozitiftir. p-ANCA’nın hastaların önemli bir kısmında negatif olması, olguların klinik takibinde bu testin faydası üzerinde şüphe oluşturmaktadır (5). Olgumuzda da p-ANCA negatif saptanmıştır. Başlangıçta yüksek olan serum Total IgE ve eozinofil değerleri de kortikosteroid tedavi ile normale dönmüştür.Amerikan Romatoloji derneğinin 1990 yılında CSS için belirlediği tanı kriterleri astım; periferik kanda eozinofili (>%10); mono veya polinöropati; gezici ve geçici pulmoner infiltratlar; paranazal sinüs anormalliği, doku biyopsisinde ekstravasküler eozinofilidir. Bu kriterlerden en az 4 tanesinin varlığında tanı %85 duyarlılık ve %99.7 özgüllüğe ulaşmaktadır (1,6). Olgumuzda da bu 6 kriterden 4’ ünün mevcut olması nedeniyle CSS tanısı konmuştur.

Sonuç olarak yüksek eozinofil ve total IgE değerleri bulunan ve pulmoner infiltrasyon saptanan astım hastalarında CSS akılda bulundurulmalıdır.

KAYNAKLAR

1-Guillevin L, Cohen P, Gayraud M, et al. CSS: Clinical Study and Long-term follow-up of 96 patients. Medicine 1999; 78: 26-37.

2-Katzenstein AL. Diagnostic features and Differential Diagnosis of Curg-Strauss Syndrome in the Lung. Am.J. Clin Pathol 2000; 114: 767-72.

3-Choi YH, Im JG, Han BK. Thoracic manifestation of Churg-Strauss syndrome. Radiologic and clinical findings. Chest 2000; 117: 117-124.

4-Çelik G.,Bavbek S.,Anadolu R.,Mungan D.,Sin B.,Demirel YS.,Mısırlıgil Z. Bir Churg-Strauss Sendromu Olgusu.Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Mecmuası 1998;51(4):235-40.

5-Sullivan EJ., Hoffman GS. Pulmonary Vasculitis. Clincs in Chest Medicine 1998; 19: 759-74.:

6-Ramakrishna G, Connollly HM, Tazelaar HD, et al. Churg-Strauss Syndrome Complicated by Eosinophilic Endomyocarditis. Mayo Clin Proc. 2000; 631-35.