GİRİŞ-AMAÇ

Sarkoidozun bir çeşidi olan Heerfordt’s sendromu üveit, facial sinir paralizi, parotis bezi büyümesi ve ateşle karakterize bir hastalıktır. Sjögren’s sendromu ekzokrin bezlerin lenfositik infiltrasyonu ile karakterize kronik inflamatuar bir hastalıktır. Çoğunlukla tükrük ve lakrimal bezler tutulur ve ağız kuruluğu ve göz kuruluğu şikayetleri ile kendini gösterir. Bu makalede Sjögren’s sendromu ve Heerfordt’s sendromu birlikteliği olan bir olgu sunuldu.

OLGU

41 yaşında bayan hastada 2 ay önce bacaklarda ağrı, kulak altında ağrısız bezeler ve ses kısıklığı şikayetleri başlamış. Sonra facial paralizi gelişmiş. Başvurduğu romatoloji bölümünce yapılan boyun yüzeyel doku USG’de sol parotis bezinde 2cm çapında lenf nodu, sağ parotis bezinde büyüğü 18 mm uzunluğunda birkaç adet lenf nodu ve büyüğü 5 mm boyutunda multible hipoekoik nodüller saptanmış. Parotis bezi biyopsisi lenfositik infiltrasyon ve granülomatöz inflamasyon olarak raporlanmış. Hastaya Sjögren’s sendromu tanısıyla 16 mg/gün metil prednizolon tedavisi başlanmış. Toraks BT’de prekarinal, aortikopulmoner en büyüğü 1cm çapında lenf nodları ve sağ hiler 22x17mm çapında lenfadenopati (LAP) saptanması üzerine sarkoidoz ön tanısıyla hastanemize gönderilmiş (Resim1). SsA: 51 (0-20), ssB: 21.2 (0-10) antiDs DNA:24.5 (0-20), ANA: 1.3 (0-1) geldi. Fiberoptik bronkoskopide sol üst lob ayrım karinası ve sağ üst lob intermediyer bronş girişinde kaldırım taşı manzarası görünümü mevcuttu (Resim 2). Alınan mukozal biyopsi materyali epiteloid histiyositler, Langhans tipi dev hücrelerden oluşan, minimal kazefikasyon nekrozu içeren granülomatöz iltihap olarak raporlandı. Bronkoalveolar lavaj’da CD4/CD8 oranı 5.5 olarak bulundu. Serum ACE düzeyi yüksekti (54 U/L). Göz muayenesinde Schirmer testi <1mm/dakika bulundu, bu değer göz kuruluğu mevcudiyetini gösteriyordu. Boyun USG de sağ alt servikal-supraklavikular en büyüğü 31x14mm boyutunda LAP’ler saptandı. Galyum 67 sintigrafisinde orbita ve hiler bölgelerde aktivite tutulumunda panda ve lamda bulgusu mevcuttu. Beyin manyetik rezonans görüntülemede sağ lateral ventrikülde subependimal yerleşimli 5mm çapında nodüler oluşum saptandı. Ses kısıklığı olan hastada yapılan muayenede sağ vokal kord orta 1/3 kesimde 2-3 mmlik nodül saptandı. Romatoloji bölümünce, metil prednizolon tedavisine hidroksiklorokin sülfat 200 mg/gün ve metotreksat 10mg/hafta tedavisi eklendi. Tedavinin üçüncü ayında sağ gözde ani görme kaybı gelişen hastaya dış merkezde yapılan göz muayenesinde sağ gözde granulomatöz panüveit, periphlebitis, papillitis tanıları ile, posterior subtenon triamsinolon enjeksiyonu ve metotreksat 20mg/hafta, prednisolon 80mg/gün tedavisine başlandı. Tedavinin 6. ayında hastanın görme problemi düzeldi. Kontrol toraks CT’de lenf bezlerinde regresyon tespit edildi.

Resim 1

Toraks BT: Mediastinal LAP'ler

Resim 2

Sağ üst lob girişi: Kaldırım taşı manzarası

TARTIŞMA

Sjögren’s sendromu ve sarkoidoz immun sistemin anormal regülasyonu sebebiyle ortaya çıktığı düşünülen hastalıklardır. Sjögren’s sendromu kronik inflamatuar bir hastalıktır ve istemik tutulumlar gözlenebilir. En çok korkulan sistemik tutulum lenfomalardır. Plöropulmoner tutulumlarda küçük veya büyük nodüller veya kitleler görülebilir. Sarkoidoz kronik granulomatöz bir hastalıktır ve sistemik tutulumlar gözlenebilir. Sarkoidoz ve Sjögren’s sendromu birlikteliği görülebilir. Birlikte görüldüklerinde bu iki hastalığı birbirinden ayırmak zordur. Özellikle Heerfordt’s sendromunda parotis bezi tutulumunun da olması Sjögren’s sendromundan ayırımını zorlaştırmaktadır.

SONUÇLAR

Sarkoidoz hastalığı ile Sjögren’s sendromunun birlikte görülebileceği akılda tutulmalı ve özellikle klinik olarak şüphelenilen olgularda ayırıcı tanı klinik, radyolojik, histolojik ve laboratuar bulguların birlikte değerlendirilmesiyle yapılmalıdır.