[EP-225]

EPOSTER OTURUMU-16 | Tarih ve Saat: 22.10.2010, 17:00 - 18:00 | Salon: EPOSTER SALONU

Primer antifosfolipid sendromu olgusu ve tedaviye tromboendarterektominin katkısı

Sinem Özsarı1, Alev Gürgün1, Bedrettin Yıldızeli2, Münevver Erdinç1
1Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi,Göğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı,İzmir
2Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi,Göğüs Cerrahisi Ana Bilim Dalı,İstanbul

İki yıl önce pulmoner tromboemboli (PTE) tanısı almış ve metiltetrahidrofolat redüktaz heterozigot mutasyonu saptanması üzerine oral antikoagülan tedavi verilmiş olan 32 yaşında erkek hasta nefes darlığı yakınması ile kliniğimize başvurdu. Toraks anjio BT’sinde sağ ana pulmoner arter distalinden başlayarak sağ orta ve alt loba giden dallarda trombüs saptanan olgunun transtorasik ekokardiyografide ortalama pulmoner arter basıncı (SPAP) 75 mmHg olarak ölçülmüştür. Tromboza yatkınlığın nedeninin araştırılması amacıyla yapılan incelemede antikardiyolipin antikor IgG düzeyi 252 GPLU/ ml (normal < 10 GPLU/ml) saptanması üzerine, klinik ve laboratuvar bulgular eşliğinde olguya ‘’ primer antifosfolipid sendromu ’’ tanısı konmuştur. Primer antifosfolipid sendromuna bağlı gelişen pulmoner tromboembolide oral antikoagülan ve aspirin tedavisi önerilmektedir. Hastaya oral antikoagülan ve aspirinden oluşan tedavi başlanarak, tedaviye yanıta göre cerrahi açısından değerlendirilmek üzere taburcu edilmiştir. Taburculuk sonrası Marmara Üniversitesi Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı’na başvuran hastaya tromboendarterektomi uygulanmıştır. Postoperatif 3. ayda olgunun transtorasik ekokardiyografisinde ortalama pulmoner arter basıncı 40 mmHg düzeyine düşmüş ve klinik olarak da cerrahi işlemden yarar görmüştür.

OLGU

İki yıl önce pulmoner tromboemboli tanısı almış ve metil tetrahidrofolat redüktaz (MTHFR) heterozigot mutasyonu saptanması üzerine ömür boyu oral antikoagülan tedavi verilmiş olan 32 yaşında erkek olgu nefes darlığı yakınması ile başvurmuştur.

Fizik Bakı: 3/6 sistolik üfürüm (+)

Akciğer grafisi: Kardiyomegali, hiler yapıları belirgin (Resim 1)

Laboratuvar: Normal

Arteriyel kan gazı: PaO: 56.7 mmHg, PaCO2: 27.9 mmHg

Antikardiyolipin antikor IgG düzeyi: 252 GPLU/ml (Normal değer: < 10 GPLU/ml)

D-DİMER: 221 mcg/L (Normal değer < 550 mcg/L)

MTHFR mutasyonu: Heterozigot pozitif

(Metiltetrahidrofolat redüktaz (MTHFR), vasküler tromboz ve tekrarlayan gebelik kayıpları ile ilişkili olduğu öne sürülen fonksiyonel genetik polimorfizmdir.)

Toraks anjio BT:Kronik zeminde gelişen akut pulmoner tromboemboli ile uyumlu bulgular, sağ orta ve alt lobda buzlu cam alanları, septal kalınlaşmalar, nodüler lezyonlar (Resim 2)

Alt ekstremite venöz doppler USG: Derin ven trombozu saptanmadı.

Ekokardiyografi: LVEF:normal, RVEF: % 30, ciddi pulmoner hipertansiyon,

SPAP:75mmHg, 3.derece TY, ciddi PY,sağ yapılar ve ana pulmoner arter dilate

Sağ kalp kateterizasyonu: Ortalama pulmoner arter basıncı 73/37 mmHg (ort 51 mmHg)



Resim 1

Akciğer grafisi


Resim 2

Toraks anjio BT:Sağ ana pulmoner arter distalinden başlayarak sağ orta ve alt loba giden pulmoner arter dallarını tamamen oblitere eden trombüs


Resim 2

Toraks anjio BT:Sağ ana pulmoner arter distalinden başlayarak sağ orta ve alt loba giden pulmoner arter dallarını tamamen oblitere eden trombüs


Resim 3

Operasyon materyali


SONUÇLAR

Klinik ve laboratuvar bulgular eşliğinde olguya '' primer antifosfolipid sendromu '' tanısı konmuştur. Primer antifosfolipid sendromunda önerildiği gibi olguya oral antikoagülan ve aspirin tedavisi ¹ verilerek ve izlemde cerrahi tedavi açısından tekrar değerlendirilmek üzere taburcu edilmiştir.

Cerrahi tedavi için Marmara Üniversitesi Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı’na başvuran hastaya tromboendarterektomi uygulanmıştır. (Resim 3)

* Postoperatif 3. ayda olgunun transtorasik ekokardiyografisinde ortalama pulmoner

arter basıncı 40 mmHg düzeyine düşmüş ve klinik olarak da cerrahi tedaviden yarar

görmüştür.

* Tromboendarterektomi; kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyonun tedavi

seçeneğidir. Hipotermi ve total sirkülatuar arrest altında yapılır. Operasyon,hastalığın

erken dönemlerinde,özellikle de tıkalı olmayan damarlarda ortaya çıkan arteriolit

öncesi yapılmalıdır. Deneyimli merkezlerde yapıldığında hemodinamik parametreler ve

fonksiyonel durumda iyileşme ve sağkalım oranlarında artmayı sağlamaktadır.

* Marmara Üniversitesi Göğüs Cerrahisi A.D. Deneyimleri:

21 olgu (2 olgu exitus; kalp yetmezliği,sepsis,multi organ yetmezliği). ²


KAYNAKLAR

¹ Lim W, Crowther MA, Eikelboom JW, et al. Management of Antiphospholipid Antibody

Syndrome. JAMA 2006;295 (9): 1050-1057

² Yıldızeli ve ark. Pulmoner tromboendarterektomi

Anadolu Kardiyoloji Dergisi 2010;10: Özel sayı 2;31-8