[EP-226]

EPOSTER OTURUMU-17 | Tarih ve Saat: 22.10.2010, 17:00 - 18:00 | Salon: EPOSTER SALONU

Pulmoner Arter Agenezisi Ve Talasemi Major’ün Nadir Birlikteliği Sonucu Gelişen Pulmoner Arter Trombüsü: Olgu Sunumu

Tamer Altınok1, Bayram Metin1, Atilla Can1, Tahir Yüksek2, Lema Tavlı3
1Selçuk Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi,Göğüs Cerrahi Ana Bilim Dalı,Konya
2Selçuk Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi,Kalp ve Damar Cerrahi Ana Bilim Dalı,Konya
3Selçuk Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi,Patoloji Ana Bilim Dalı,Konya

Talasemi, α veya ß- globin zincir sentezinin parsiyel yada komplet eksikliğine bağlı olarak gelişen konjenital hemolitik bir bozukluktur. Talasemili hastalarda; serebral tromboz, pulmoner embolizm, derin ven trombozu, portal ven trombozu gibi venöz tromboembolik olaylar bildirilmiştir. Bazı vakalarda tromboz spontandır ve bilinen risk faktörü yoktur, bazı hastalarda ise splenektomi sonrası gelişen trombositoz venöz tromboz gelişimine neden olmaktadır. Olgumuz, trombozise predispozisyon yaratan talasemi major il birlike pulmoner arter agenezisinin nadir görülmesi nedeni ile sunulmuştur. On sekiz yaşında talasemi major nedeni ile takip edilen bayan hasta. Şikayeti hemoptizi. Yaklaşık beş yıl önce sağ pulmoner arter embolisi ve oklüzyonu tanısı almış. Mortalitesi yüksek olduğu için o dönemde operasyon düşünülmemiş. FM’de boy 143 cm,37 kg (büyüme geriliği). Solunum sayısı 28/dk. Cilt siyanotik görünümde. Solunum sesleri sağda azalmış. Toraks BT’de sağ pulmoner arterde anevrizmatik değişiklikler ve distalinde kronik emboli izlendi. Akciğer perfüzyon sintigrafisinde sağ akciğer üst lob apikal ile kısmen anterior ve posterior segmenti içine alan küçük bir alanda perfüzyon izlendi. Yapılan analizde sol akciğer,toplam pulmoner perfüzyonun %88,8 ini,sağ akciğer ise %11,2sini yüklendiği tespit edildi. Preop kan gazında Pco2: 42,4, Po2: 37,9 ve SatO2: %87 olarak tespit edildi. Operasyonda hastanın perfüzyon sintigrafisinde alt lob ve orta lobda perfüzyon olmaması ve gözlemde de üst lobun tama yakın atelektatik olması nedeniyle pnömonektomi yapıldı.Makroskobik incelemede sağ pulmoner arterin BT’de anevrizmatik görünüm veren bölgesinin hipertrofiye olmuş damar duvarı olduğu izlendi. Üst lob dallarından sonra pulmoner arterin agenetik olduğu tespit edildi. Yüksek pulmoner arter basıncı (64 mmHg) medikal tedavi ile düşürülerek postop on sekizinci günde çocuk hastalıkları kliniğine devredildi. Sağ-sol şantın ortadan kalkması ile hastanın kan gazı değerlerinde preop döneme göre iyileşme (Pco2:35,5, Po2:98,8 ve SatO2:%98,8) sağlandı. Postop patoloji sonucu dilate vasküler yapı ve pulmoner arter agenezisi olarak bildirildi. Talasemi, dünyada aneminin en yaygın herediter nedenidir. Ortaya çıkan hemostatik değişiklikler koagulabiliteyi arttırmaktadır. Bu olgularda tromboembolik olayların sıklığı %4-5 oranındadır. Tekrarlayan kronik pulmoner tromboemboli pulmoner arter yatağını daraltarak pulmoner arter basıncının artmasına neden olur. Artmış pulmoner arter basıncı ise sağ ventrikül fonksiyonlarının bozulmasına ve sonuçta sağ kalp yetersizliğine neden olabilir.

GİRİŞ-AMAÇ

Talasemi, α veya ß- globin zincir sentezinin parsiyel yada komplet eksikliğine bağlı olarak gelişen konjenital hemolitik bir bozukluktur. Talasemili hastalarda; serebral tromboz, pulmoner embolizm, derin ven trombozu, portal ven trombozu gibi venöz tromboembolik olaylar bildirilmiştir. Bazı vakalarda tromboz spontandır ve bilinen risk faktörü yoktur, bazı hastalarda ise splenektomi sonrası gelişen trombositoz, venöz tromboz gelişimine neden olmaktadır. Olgumuz, trombozise predispozisyon yaratan talasemi major ile birlikte pulmoner arter agenezisinin nadir görülmesi nedeni ile sunulmuştur.


OLGU

On sekiz yaşında talasemi major nedeni ile takip edilen bayan hasta. Şikayeti hemoptizi. Yaklaşık beş yıl önce sağ pulmoner arter embolisi ve oklüzyonu tanısı almış. Mortalitesi yüksek olduğu için o dönemde operasyon düşünülmemiş. FM’de boy 143 cm,37 kg (büyüme geriliği). Solunum sayısı 28/dk. Cilt siyanotik görünümde. Solunum sesleri sağda azalmış. Toraks BT’de sağ pulmoner arterde anevrizmatik değişiklikler ve distalinde kronik emboli izlendi. Akciğer perfüzyon sintigrafisinde sağ akciğer üst lob apikal ile kısmen anterior ve posterior segmenti içine alan küçük bir alanda perfüzyon izlendi. Yapılan analizde sol akciğer,toplam pulmoner perfüzyonun %88,8 ini,sağ akciğer ise %11,2sini yüklendiği tespit edildi. Preop kan gazında Pco2: 42,4, Po2: 37,9 ve SatO2: %87 olarak tespit edildi. Operasyonda hastanın perfüzyon sintigrafisinde alt lob ve orta lobda perfüzyon olmaması ve gözlemde de üst lobun tama yakın atelektatik olması nedeniyle pnömonektomi yapıldı.Makroskobik incelemede sağ pulmoner arterin BT’de anevrizmatik görünüm veren bölgesinin hipertrofiye olmuş damar duvarı olduğu izlendi. Üst lob dallarından sonra pulmoner arterin agenetik olduğu tespit edildi. Yüksek pulmoner arter basıncı (64 mmHg) medikal tedavi ile düşürülerek postop on sekizinci günde çocuk hastalıkları kliniğine devredildi. Sağ-sol şantın ortadan kalkması ile hastanın kan gazı değerlerinde preop döneme göre iyileşme (Pco2:35,5, Po2:98,8 ve SatO2:%98,8) sağlandı. Postop patoloji sonucu dilate vasküler yapı ve pulmoner arter agenezisi olarak bildirildi.



Preoperatif PAAC grafisi

Sağ hemitoraks orta zonlarda pnömonik konsolüdasyon alanı izlenmekte.


Preoperatif CT anjiografi

Toraks BT’de sağ pulmoner arterde anevrizmatik değişiklikler ve distalinde kronik emboli izlendi.


Preoperatif pulmoner perfüzyon sintigrafisi

Akciğer perfüzyon sintigrafisinde sağ akciğer üst lob apikal ile kısmen anterior ve posterior segmenti içine alan küçük bir alanda perfüzyon izlendi. Yapılan analizde sol akciğer,toplam pulmoner perfüzyonun %88,8 ini,sağ akciğer ise %11,2sini yüklendiği tespit edildi.


Operasyon görüntüsü

Sağ pulmoner arterin damar duvarının hipertrofiye olduğu izlendi.


Operasyon görüntüsü

Sağ ana bronşun küçüldüğü ve sağ ana pulmoner arterin çapına oranlandığında dörtte biri kadar olduğu görüldü.


Operasyon görüntüsü

Akciğerin üst lobunun hepatize olduğu görüldü.


Operasyon görüntüsü

Makroskobik incelemede sağ pulmoner arterin BT’de anevrizmatik görünüm veren bölgesinin hipertrofiye olmuş damar duvarı olduğu gözlendi. Üst loba giden pulmoner arter lümeninin tamamen hematom ile tıkalı olduğu, üst lob dallarından sonra alt loba giden pulmoner arterin agenetik olduğu tespit edildi.


Postoperatif PAAC grafisi

Postoperatif PAAC grafisinde sağ pnömonektomiye ait görünüm izlenmektedir.


Postoperatif patoloji spesmeni HE x40

Akciğer parankiminde geniş kanama alanları ve konjesyone vaskuler oluşumlar izlenmektedir.


Postoperatif patoloji spesmeni HE x40

Akciğer parankimine bitişik lümeninde fibrin materyal bulunan dilate vaskuler yapı izlenmektedir.


SONUÇLAR

Talasemi, dünyada aneminin en yaygın herediter nedenidir. Ortaya çıkan hemostatik değişiklikler koagulabiliteyi arttırmaktadır. Bu olgularda tromboembolik olayların sıklığı %4-5 oranındadır. Tekrarlayan kronik pulmoner tromboemboli pulmoner arter yatağını daraltarak pulmoner arter basıncının artmasına neden olur. Artmış pulmoner arter basıncı ise sağ ventrikül fonksiyonlarının bozulmasına ve sonuçta sağ kalp yetersizliğine neden olabilir.