GİRİŞ-AMAÇ

Mikroskopik polianjiitis (MPA), küçük damarları tutan, sistemik bir nekrotizan vaskülit türüdür. MPA küçük arterler, arteriyoller, venüller ve kapillerlerin nekrotizan bir enflamasyonudur. Sıklıkla böbrek ve akciğer tutulumu görülür ancak cilt, gastrointestinal sistem, göz, kalp ve sinir sistemi gibi diğer organları da tutabilir. Mikroskobik, nekrotizan ve kresentik PAN’da %80 oranında Perinükleer Antinötrofilik Sitoplazmik Antikor (p-ANCA), %40 Sitoplazmik Antinötrofilik Sitoplazmik Antikor (c-ANCA) pozitifliği vardır. Bu nedenle de patogenezde, immun sistemin tetiklenmesinde antinötrofilik sitoplazmik antikorların da rolü önemli görülmektedir.

OLGU

68 yaşında erkek hasta; 6 aydır olan kuru öksürük, 1 haftadır ağızdan kan gelme, iştahsızlık, halsizlik ve kilo kaybı şikayeti ile başvurdu. 10 yıl/paket sigara içen hastanın özgeçmişinde koroner arter hastalığı ve 9 yıldır kronik böbrek yetmezliği (KBY), düzensiz hemodialize girme öyküsü mevcuttu. KBY etyolojisine yönelik diabetes mellitus, hipertansiyon ya da başka bir sistemik hastalık öyküsü yoktu. Solunum sistemi muayenesinde skapula üzerinde ve altında bilateral ince raller, yaygın ronküsler mevcuttu. Diğer sistem muayeneleri doğaldı. Postero-anterior akciğer grafisinde; sağ hemitoraksta daha belirgin olmak üzere bilateral tüm zonlarda yaygın, yamalı tarzda nonhomojen dansite artışı mevcuttu. (resim-1)

Resim-1

BULGULAR

Laboratuvar testlerinde; arter kan gazında pH:7,35,pO2:63,pCO2:19, HCO3:14,SO2:92,1, hb:8,6 g/dl, htc:%26, beyaz küre:18,500 mm3/l, eozinofil:%34.4, plt:249,000k/ul, üre:186mg/dl, cr:6,5 mg/dl, sedimentasyon:>140 mm/saat, PT:15 sn, PTT:20,8 sn, INR:1,3, idrar tetkikinde proteinüri saptandı. Hastanın immunolojik değerlendirmesinde; CRP:194mg/l, RF, C3, C4, IgE, IgG, IgA, IgM, Antinükleer Antikor (ANA), ANA profili, p-ANCA, Antiglomerüler Bazal Membran Antikoru (anti-GBM) negatif, c-ANCA:19,160 u/ml ( pozitif )olarak geldi. Kontrol c-ANCA>200 (pozitif ) idi. Toraks bilgisayarlı tomografide; her iki akciğerde dağınık yerleşimli konsolidasyon alanları izlenmekte olup görünümler alveoler hemoraji, akciğer ödemi ya da pnömoni açısından anlamlı olabileceği şeklinde değerlendirildi.(resim-2)

Hastanın ekokardiografik değerlendirilmesinde EF:%40, sol ventrikülde hipokinezi, sol kalp boşluklarında ve sağ atriumda dilatasyon, Pulmoner Arter Basıncı::45 mmhg, Tüm abdomen ultrasonografisi normaldi. Bilateral alt ekstremite doppler ultrasonografisi’nde sol bacakta derin venöz tromboz tespit edildi. Takibinde düzenli hemodializ uygulandı. Hastanın klinik olarak üst solunum yoluna ait sinüzit, nazal polip gibi patolojilerin saptanmaması, akciğer grafi ve tomografide multipl nodüller, kavite gibi Wegener Granülomatozisini destekler bulgular olmaması, diğer sistemlere ait patolojik bulgu saptanmaması nedeni ile olgu p-ANCA pozitifliği ile seyreden MPA olarak kabul edildi. Başvuru sırasında olan hemoptizi şikayeti takibi sırasında artarak devam etti (250 cc/gün) ve oksijen ihtiyacı 5-6 lt/dk oldu. Diffuz alveolar hemoraji ve vaskülit (mikroskobik polianjitis?) tanılarıyla hastaya 1 gr/gün kortikosteroid 3 gün süreyle, 1 gr/gün siklofosfamid tedavisi verildi. Sonrasında 1 mg/kg kortikosteroide devam edildi. Bu dönemde genel durumu kötüleşen, saturasyonları düşük seyreden hasta entübe edildi ve genel yoğun bakım ünitesinde takibine devam edildi. Genel durum bozukluğu ve 9 yıldır KBY tablosuna bağlı böbrekte fibrozis gelişmiş olacağı düşünülerek renal biopsi planlanmadı. Trombositleri düşük seyreden ve kanamaları devam eden hastaya plazmaferez yapıldı. Yoğun bakım ünitesinde takibi sırasında genel durumu kötüleşen hasta exitus oldu.

Resim-2

SONUÇLAR

Kronik böbrek yetmezliği etiyolojisi araştırılırken sıklıkla izlenen sistemik hastalıklar ekarte edildiğinde hasta, vaskülitler ve literatürde olgu sunumu şeklinde görülen MPA açısından da değerlendirilmelidir*.

KAYNAKLAR

*Microscopic polyangiitis in a patient on hemodialysis: a case report Horai Y, Miyamura T, Takahama S et all. Nihon Rinsho Meneki Gakkai Kaishi. 2009, Dec;32(6):506-10. Japanese.