[EP-233]

EPOSTER OTURUMU-17 | Tarih ve Saat: 22.10.2010, 17:00 - 18:00 | Salon: EPOSTER SALONU

İdiopatik Pulmoner Hemosiderozis ile Çölyak Hastalığı Birlikteliği: Glutensiz Diyet ile Tam Remisyon-Olgu Sunumu

Mehmet Aydoğan1, Ergün Uçar1, Cantürk Taşçı1, Seyfettin Gümüş1, Zülfikar Polat2, Ömer Deniz1, Ergun Tozkoparan1, Metin Özkan1, Hayati Bilgiç1
1GATA Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara
2GATA Gastroenteroloji Bilim Dalı, Ankara

İdiopatik pulmoner hemosiderosis (İPH) tekrarlayan alveolar hemoraji, hemoptizi ve demir eksikliği anemisi ile birlikte seyreden ve nedeni bilinmeyen nadir bir hastalıktır. Hastalık genellikle çocuklarda bulunmasına rağmen, seyrekte olsa erişkinlerde de tespit edilebilmektedir. İPH ile çölyak hastalığının birlikte bulunması da oldukça seyrek görülen bir durumdur. İPH genellikle kortikosteroidlere iyi yanıt vermektedir. Çöliyak hastalığı birlikteliğinde ise glutensiz diyetin kortikosteroid gereksinimini azaltabileceği bazı olgularda ise kısmi iyileşme yada tam gerileme görülebileceğine dair literatür bilgisi mevcuttur. Ancak yinede bu tür olgularda korkiosteroid kullanılıp kullanılmaması konusunda tedavi önerileri net değildir. Biz bu olguda çöliyak hastalığının eşlik ettiği bir İPH olgusunda glutensiz diyet ile elde edilen klinik bulguları tartıştık. Öncesinde her hangi bir yakınması olmayan 24 yaşında erkek hasta yaklaşık 3-4 aydır zaman zaman tekrarlayan hemoptizi ve nefes darlığı yakınması ile başvurdu. Hastada ileri derecede anemi (Hb. 5 g/dL) saptanması üzerine 2 ünite eritrosit süspansiyonu uygulandı Hastanın toraks yüksek rezolusyonlu bilgisayarlı tomografi (YRBT) görüntülemesinde her iki akciğer yaygın yama tarzında buzlu cam alanları ve yer yer mikronodüller infiltrasyon alanları izlendi. Spirometrik akciğer fonksiyon testleri ve difüzyon kapasitesi normal bulundu. Bronkoskopi sırasında yapılan transbronşiyal akciğer biyopsisi pulmoner hemosiderozis ile uyumlu geldi. Olgunun belirgin bir gastrointestinal sistem yakınması olmamasına rağmen çöliyak hastalığı birlikteliğini araştırmak amacıyla bakılan serum antigliyadin ve antiendomisyal antikorları pozitif geldi. Bunun üzerine endoskopik olarak ince barsak biyopsisinde histopatolojik olarak glutenenteropatisi (çöliyak hastalığı) ile uyumlu bulgular izlendi. Hastanın solunum fonksiyon testleri normal olduğundan kortikosteroid verilmeden glutensiz diyet ile takip kararı verildi. Glutensiz diyet ile 2 ay sonra yapılan kontrolde hemoptizi ve nefes darlığı yakınmasının tamamen gerilediği, hemoglobini normal düzeye yükseldiği ve YRBT de yaygın yama tarzındaki buzlu cam alanları tamamen gerilediği saptandı. Sonuç olarak sindirim sistemi yakınmaları olmamasına rağmen İPH olgularında çöliyak hastalığı birlikteliği araştırılmalıdır. Çöliyak hastalığının eşlik ettiği İPH olgularında solunum fonksiyonları çok bozuk değilse kortikosteroid tedavisinden önce glutensiz diyet ile takip denenebilir.

GİRİŞ-AMAÇ

• İdiopatik pulmoner hemosiderosis (İPH) tekrarlayan alveolar hemoraji, hemoptizi ve demir eksikliği anemisi ile birlikte seyreden ve nedeni bilinmeyen nadir bir hastalıktır. İPH ile çölyak hastalığının birlikte bulunması seyrek görülen bir durumdur.

• İPH genellikle kortikosteroidlere iyi yanıt vermektedir. Çöliyak hastalığı birlikteliğinde ise glutensiz diyetin kortikosteroid gereksinimini azaltabileceği bazı olgularda ise kısmi iyileşme yada tam gerileme görülebileceğine dair literatür bilgisi mevcuttur.

• Ancak yinede bu tür olgularda korkiosteroid kullanılıp kullanılmaması konusunda tedavi önerileri net değildir.


OLGU

• 24 yaşında erkek hasta.

• Yaklaşık 3-4 aydır zaman zaman tekrarlayan hemoptizi ve nefes darlığı yakınması ile başvurdu.

• Hastada ileri derecede anemi (Hb. 5 g/dL) saptanması üzerine 2 ünite eritrosit süspansiyonu uygulandı

• PA akciğer grafisi normal bulundu (Resim 1) Toraks yüksek rezolusyonlu bilgisayarlı tomografi (YRBT) görüntülemesinde her iki akciğer yaygın yama tarzında buzlu cam alanları ve yer yer mikronodüller infiltrasyon alanları izlendi (Resim 2-5).

• Solunum fonksiyon testleri ve difüzyon kapasitesi normal bulundu.

• Bronkoskopi sırasında yapılan transbronşiyal akciğer biyopsisi pulmoner hemosiderozis ile uyumlu geldi.

• Olgunun belirgin bir gastrointestinal sistem yakınması olmamasına rağmen çöliyak hastalığı birlikteliğini araştırmak amacıyla bakılan serum antigliyadin IgA, IgG ve antitransglutaminaz IgA (antiendomisyal) antikorları pozitif bulundu.

• Bunun üzerine endoskopik olarak ince barsak biyopsisinde histopatolojik olarak glutenenteropatisi (çöliyak hastalığı) ile uyumlu bulgular izlendi.

• Hastanın solunum fonksiyon testleri normal olduğundan kortikosteroid verilmeden glutensiz diyet ile takip kararı verildi.

• Glutensiz diyet ile 2 ay sonra yapılan kontrolde hemoptizi ve nefes darlığı yakınmasının tamamen gerilediği, hemoglobini normal düzeye yükseldiği ve YRBT de yaygın yama tarzındaki buzlu cam alanları tamamen gerilediği saptandı (Resim 6-7).



Olgunun PA akciğer grafisi



Olgunun diyet öncesi HRCT görüntüsü-1



Olgunun diyet öncesi HRCT görüntüsü-2



Olgunun diyet öncesi HRCT görüntüsü-3



Olgunun diyet öncesi HRCT görüntüsü-4



Olgunun diyet sonrası HRCT görüntüsü-1



Olgunun diyet sonrası HRCT görüntüsü-2



TARTIŞMA

• İPH ile Çöliyak hastalığının birlikte olması Lane-Hamilton sendromu olarak adlandırılmaktadır ve literatürde az sayıda olgu sunumu mevcuttur.

• Bizim olgumuzda hiç bir sindirim sistemi yakınması olmamasına rağmen Çöliyak hastalığının eşlik ettiğini saptadık.

• Çöliyak tanısında antitransglutaminaz (antiendomisyum) IgA antikor pozitifliği kesin olarak Çöliyak tanısı koydurur (pozitif prediktif değer %100). Anti gliadin IgA ve IgG antikorlarının birlikte pozitifliğinin pozitif prediktif değeri % 33 dür.

• İPH olguları genellikle kortikosteroidlere iyi yanıt verir. İPH ve Çöliyak birlikteliğinde glutensiz diyetin denebileceği az sayıdaki olgu sunumunda önerilmiştir. Ancak yinede literatürde bu konuda kesin bir konsensus yoktur. Bizim olgumuzda glutensiz diyet ile tam remisyon sağlandı.


SONUÇLAR

• Sonuç olarak sindirim sistemi yakınmaları olmamasına rağmen İPH olgularında Çöliyak hastalığı birlikteliği araştırılmalıdır. Antitransglutaminaz (antiendomisyum) IgA antikor pozitifliği kesin tanı koydurur.

• Çöliyak hastalığının eşlik ettiği İPH olgularında solunum fonksiyonları normal veya hafif bozukluk varsa kortikosteroid tedavisinden önce glutensiz diyet ile takip denenebilir.