GİRİŞ-AMAÇ

Gelişmiş tedavi yöntemleri sayesinde, kistik fibrozis (KF)’li hastalarda yaşam beklentisi 4.-5. dekadlara kadar artmıştır Bununla birlikte bu hastalıkta farklı komplikasyonlar da karşımıza çıkmaya başlamıştır. Burada, izleminde pankreasta kitle gelişen ve bu nedenle opere edilen adölesan bir kistik fibrozisli hastamız sunulmaktadır

OLGU

18 yaşında, erkek hasta, 14 yıldır bölümümüzde KF tanısıyla izlenmektedir. 4 yaşındayken karında şişlik, ishal, kilo kaybı yakınmaları ile hastanemize başvurdu ve ter testi yüksekliği ile kistik fibrozis tanısı aldı. Homozigot N1303K mutasyonu pozitif saptandı. Pankreatik enzim replasmanı, multivitamin desteği başlanan hastamızın tanı döneminde S. aureus kolonizasyonu vardı. 2007’de P. aeruginosa kolonizasyonu gelişti. rHDNA’se tedavisi, göğüs fizyoterapisi uygulanmakta ve gerektikçe antibiyogram sonuçlarına göre oral veya iv. antibiyotik tedavileri ve P. Aeruginosa kolonizasyonu için inhale TOBI tedavisi alıyor. Ayrıca kolestaz nedeniyle UDCA, gastroösefageal reflü nedeniyle de lansoprozol tedavileri alıyor.

İzleminde ilk kez Ocak 2007’de abdominal USG’de dalak hilusunda 13 mm. çapında kistik lezyon fark edildi ve izleme alındı. Mart 2009’daki USG’de dalak hilusundaki 25x21 mm boyutlu kistik lezyonun pankreas kuyruğundan egzofitik geliştiği ve önceki tetkike göre büyüdüğü saptandı. Pankreas başı posteriorunda da 15x17 mm boyutlarında benzer karakterde lezyon görüldü. Nisan 2009’da yapılan MR Kolanjiyopankreatikografi ile pankreas başı ve kuyruğunda kistik lezyonlar saptandı (Resim1).2007 yılından beri, özellikle dalak hilusundaki kistin büyümesi, içerisinde solid nodüler görünümün izlenmesi malignensi – müsinöz kistadenokarsinom? – açısından şüphe uyandırıyordu ve patolojik tanısı önerildi.Mayıs 2009’da, pankreas distal bölümünde posteriorda yerleşmiş olan, en büyüğü 1,5x1 cm, üzüm salkımı şeklinde kistik lezyonlar, pankreas dokusundan izole edilerek total çıkarıldı. Pankreas başı posteriorunda 3x4 cm kistik lezyon çevreden izole edilerek eksize edildi. Eksize edilen dokunun patolojik incelemesinde kistik fibrozise bağlı gelişen kronik pankreatit ile uyumlu bulgular saptandı (Resim2).

Resim 1

Pankreas başı lokalizasyonunda (30x26x36 mm) ve pankreas kuyruğu sınırından başlayıp dalak hilusuna doğru büyüyen (38x19x23mm) lobüle konturlu, septalı kistik lezyonlar; dalak hilusundaki kistin santral kesiminde kontrastlanma gösteren solid nodüler görünüm

Resim 2

Resim 2. Geniş alanlar halinde yer yer hyalinize fibröz ve adipöz doku içinde yerleşen ve içi koyulaşmış sekresyonla dolu kistik tübüller, aralarda tek veya grup halinde Langerhans adacıkları, seyrek sağlam kalmış asiner yapılar ve distrofik kalsifikasyonlar, fokal mononükleer iltihabi hücre infiltrasyonu. Kesitlerde nükleer atipi veya displazi mevcut değildir.

TARTIŞMA

Kronik pankreatit, pankreasın persistan inflamasyonudur. Kklinikte tekrarlayan karın ağrısı atakları ile karakterizedir. Kilo kaybı, steatore ve DM buna eşlik edebilir. Histolojik olarak irreversibl değişiklikler görülür ki bunlar asiner hücrelerin ve Langerhans adacıklarının destrüksiyonuna neden olan inflamasyon ve fibrozistir. Sonuçta da pankreasın ekzokrin ve endokrin fxn.ları bozulur.

CFTR, egzokrin pankreasta, pankreatik kanalları döşeyen duktal ve sentroasiner hücrelerin apikal plazma membranında eksprese olur (Resim 3).

Lümene cAMP-aracılı bikarbonat sekresyonunu kontrol eder. Böylece, proteinden zengin asiner sekresyonların alkalinizasyonu ve dilüsyonunu sağlayarak protein plakların oluşup pankreas dokusuna zarar vermesini önler. Kistik fibrozisli hastalarda sekresyonlar bu kanalların lümenlerinde presipite olur; tıkanma ve bu kanallarda dilatasyona neden olur. Bu da egzokrin pankreas dokusunun destrüksiyonu ve fibrozis ile sonuçlanır.

Pankreatit, kistik fibroziste nadir görülen bir komplikasyondur. İlk kez 1975’te Shwachman ve arkadaşlarınca tanımlanmıştır. 20 yıllık izlemlerinde, 2000 üzerinde hastanın 10’unda (%0.5) kronik pankreatit tanımlamışlardır ki bu hastaların hepsi pankreatik yetmezliği olmayan hastalardır.2002'de, Durno ve arkadaşları, Kanada'da, 30 yıllık sürede izledikleri 1075 hastanın 19’unda (%1.7) kronik pankreatit tanımlamışlardır. Bu hastaların da hepsi pankreatik yetmezliği olmayan hastalardır.2005'te, De Boeck ve arkadaşları, 29 farklı ülkeden 10 071 hastanın 125’inde (%1.24) kronik pankreatit tanımlamışlar; prevalansı Slovakya (%14.04) ve İsrail’de (%4.53) daha yüksek bulmuşlardır. Detaylı klinik verileri olan 3306 hastanın 61’inde (%1.84) (ortalama yaşları 24); pankreatik yetmezliği olmayan grupta 34(%10.3); pankreatik yetmezliği olan grupta ise 15 hastada (%0.5) kronik pankreatit geliştiğini rapor etmişlerdir. Pankreatik yetmezlikli hastalarda da pankreatit gelişmesi bu hastalarda rezidüel pankreatik dokunun bulunmasıyla ilişkili olabilir.

Resim 3

SONUÇLAR

KF’li hastalarda, pankreatit geç dönemde görülür. Pankreatiti olan KF’li hastaların %45’i, 35 yaş ve üzerindedir. Tüm KF’li hastaların ise %7’si 35 yaşın üzerindedir. Etkin tedaviler ile KF’li hastalarımızın yaşam süreleri arttı ve karşımıza farklı komplikasyonlar çıkmaya başladı. Kronik pankreatit de bunlardan biridir. Bu grup hastalarımızın izleminde kronik pankreatit tanısı, özellikle de pankreatik adenokarsinom gibi potansiyel bir komplikasyonu gözönüne alındığında önemlidir.Hastaların bu açıdan da izleminde dikkatli olunmalıdır.