28 Şubat Nadir Hastalıklar Günü Basın Bildirisi

28 Şubat Nadir Hastalıklar Günü olarak kutlanmaktadır.

Nadir hastalıklar, Avrupa ve diğer gelişmiş ülkelerdeki tanımıyla; 2000'de 1 ya da daha az sıklıkta görülen, çoğu ilerleyici, metabolik, kronik ve bazıları ölümcül olabilen hastalıklardır. Literatürde yaklaşık 8000 nadir hastalık tanımlanmıştır ve bu hastalıkların % 80'i genetik geçişlidir.

TÜSAD Difüz Parankimal Akciğer Hastalıkları ve Pulmoner Vasküler Hastalıklar Çalışma Grubu olarak Göğüs Hastalıkları’nda çalışma alanımıza giren Pulmoner Arteryel Hipertansiyon ve İdiyopatik pulmoner Fibrozis hakkında bilgilendirme yapmak istedik.

Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon (PAH) Pulmoner hipertansiyon ailesinin 1. grubudur. Görülme sıklığı milyonda 15 - 50 kişi olan nadir bir hastalık grubudur. Ancak %95'nin tedavisi bile olmayan Nadir hastalıklar içerisinde, FDA tarafından onaylı en çok ilaç tedavi seçeneği ile nadir hastalıklar arasında 3. sırada yer alır.

İdiyopatik Pulmoner Fibrozis( akciğer sertleșmesi) ise, alveol olarak adlandırılan hava keselerinin duvarlarının çeșitli nedenlerle sertleșmesi ve kalınlașması sonucu olușan bir grup akciğer hastalığını tanımlar. Bu sertleșme ve kalınlașma sonucu olușan hasar alveollerde yara izine benzer bir görünüme neden olur ve buna skarlașma denir. Akciğerde bu hasarı bașlatan sebepler bazen bulunabilmesine karșın çoğunlukla belirlenemez. İdiyopatik pulmoner fibrozis (İPF) hastalığı da nedeni belli olmayan akciğer sertleșmesi hastalıklarından birisidir. İdiyopatik kelimesi tıp literatüründe nedeni bilinmeyen durumlar için kullanılan bir terimdir