Dünya İPF Günü Basın Açıklaması

DÜNYA İPF GÜNÜ BASIN AÇIKLAMASI
Akciğer sertleşmesi olarak bilinen İdiopatik Pulmoner Fibrozis (İPF) hastalığıyla ilgili küresel ölçekte farkındalığı arttırmak ve erken teşhis ve tedavinin önemini vurgulamak amacıyla bu yıl 16-22 Eylül tarihleri Dünya İdiopatik Pulmoner Fibrozis Haftası olarak belirlendi.

İdiopatik pulmoner fibrozis (İPF), akciğerlerin esnekliğini kaybetmesi ile karakterize bir hastalık olup, halk arasında “akciğerlerin sertleşmesi” olarak bilinen hastalıklardan biridir. Hastalık kronik ve ilerleyici olup, genellikle 55 yaş üzerinde görülmektedir ve yaş ilerledikçe görülme sıklığı artmaktadır. Hastalığın seyri hastadan hastaya değişmektedir. Bazı hastalarda hastalık yavaş progresyon gösterirken bazılarında akut alevlenmeler veya hızlı progresyon görülebilmektedir. Hangi hastaların nasıl seyir göstereceği önceden tahmin edilememektedir.

ÜLKEMİZDE GÖRÜLME SIKLIĞI 100.000’DE 5
İPF hastalığının sebebi bilinmemektedir. Hastalık kadınlara göre erkeklerde ve sigara içenlerde daha sık görülmektedir. Hastaların yüzre 60-75’inde sigara kullanımı hikayesi mevcuttur. Genetik yatkınlığı ortaya koyan ailesel İPF olguları bildirilmiştir. İleri yaş, çevresel veya mesleki maruziyetler, bakteriyel veya viral enfeksiyonlar ve gastroözefageal reflü (GÖR) varlığı da diğer risk faktörleri arasındadır. Hastalığın sıklığı ülkeler arasında değişkenlik göstermektedir. Ülkemizde 2007-2009 yılları arasında yapılan bir çalışmada İPF insidansı 100.000’de 5 olarak bulunmuştur.

AYIRICI TANININ ÖNEMİ BÜYÜK
İPF hastalığının erken dönemlerinde herhangi bir belirtisi olmayabilir. Hastalıkta en sık görülen şikayetler eforla gelişen nefes darlığı ve kuru öksürüktür. Hastalar bu şikayetlerin yaşlanmaya veya sigara kullanımına bağlı geliştiğini düşünebilir. Nefes darlığı genellikle sinsi bir şekilde ortaya çıkar ve ilerler. Öksürük genellikle kuru vasıfta ve inatçıdır. Öksürük kesici ilaçlar genellikle etkisizdir. Bu şikâyetler, astım ve özellikle Kronik Obstrüktif Akciğer Hastalığı (KOAH) gibi hastalıklarda da görüldüğünden ayırıcı tanının yapılması çok önemlidir. Çünkü bu hastalıklarda kullanılan nefes açıcı ilaçlar fayda etmediği gibi, tanının gecikmesine neden olabilmektedir. İPF hastalarının %30-60’da parmak uçlarında genişleme de (çomak parmak) de görülmektedir. Bu şikayetlerin dışında halsizlik, güçsüzlük,  iştahsızlık ve kilo kaybı da görülebilir.

ASTIM VE KOAH İLE KARIŞTIRILMAKTA
İPF belirtileri astım ve KOAH (Kronik Obstrüktif Akciğer Hastalığı) gibi hastalıklarla karışmasına neden olabilmektedir. İPF tanısı aslında bir dışlama tanısıdır. Hastalığın akciğerde oluşturduğu sertleşmeyi yapabilecek diğer nedenlerin (mesleki ve çevresel hastalıklar, ilaçlar, romatizmal hastalıklar vb.) dışlanması ve görüntüleme yöntemlerinde İPF’ye özgü tipik bulguların olması tanı için yeterlidir. Bu nedenle İPF hastalığından şüphelenildiğinde detaylı öykü, fizik muayene, romatizmal hastalıkların dışlanması için bazı kan tahlilleri, gerek duyulması halinde romatoloji görüşü ve deneyimli radyoloji uzmanları tarafından yorumlanan yüksek çözünürlüklü akciğer tomografisi gerekmektedir. İPF tanısında bronkoskopinin yeri bulunmamaktadır. Ancak bazen ayırıcı tanıda düşünülen diğer hastalıkların dışlanması için yapılması gerekebilir. Bazı hastalarda görüntüleme yöntemlerinde tipik bulgular olmayabilir. Bu durumda tanıyı doğrulamak için cerrahi akciğer biyopsisi gerekmektedir. Bu kararların alınması için genellikle hastanelerde multidispliner klinik konseyler bulunmaktadır. İPF hastalarında hastalığın başlangıçtaki ağırlığının ve izlemde nasıl seyir gösterdiğinin belirlenmesi için solunum fonksiyon testleri, altı dakika yürüme testi ve ekokardiyografi gibi testler de yapılmaktadır. Yapılan değerlendirmeler sonucunda hastalığın tanısının erken konması ile akciğer fonksiyonlarında ileri düzeyde kayıp ortaya çıkmadan tedavi başlanması mümkün olmaktadır.

İPF halen her ne kadar kesin olarak tedavi edilebilir bir hastalık olmasa da, mevcut ilaçlarla hastalığın ilerlemesinin yavaşlatılabildiği ve son yıllarda radyolojik görüntüleme imkânlarının artması ve yaygınlaşması ile daha fazla tanı koyduğumuz bir hastalıktır. Hastalığın doğru olarak tanısının konması ve uygun tedavinin verilmesi çok önemlidir. Bu hastalar İPF konusunda deneyimli merkezlerde multidisipliner şekilde değerlendirilmelidir. Yakın dönemde iki antifibrotik (akciğer sertleşmesini önleyici) ilaç Amerika’da ilaç idaresi tarafından İPF tedavisi için onaylanmış. Bu ilaçlar, İPF hastalarında ilerleyici şekilde görülen akciğer fonksiyon kaybını yavaşlatmaktadır. Bu ilaçların hastaların sağ kalımını uzattığı bildirilmiştir. Halen ülkemizde de bu ilaçlarda İPF tedavisi yapılmaktadır. Halen İPF hastalığının sebebi ve oluşum mekanizmasının aydınlatılması ile ilgili çalışmalar devam etmektedir. Bu çalışmaların sonucunda yeni ilaç geliştirme araştırmaları yapılmaktadır.

PROF. DR. OĞUZHAN OKUTAN
TÜSAD DİFÜZ PARANKİMAL AKCİĞER HASTALIKLARI
VE PULMONER VASTÜLER HASTALIKLAR ÇALIŞMA GRUBU ADINA